Амилоидоза

Тхе Амилоидоза односи се на патолошко накупљање протеина у међућелијским просторима. Амилоидоза сама по себи није болест, већ узрокује разне болести. Амилоидоза се може открити само цитолошким прегледом узорка ткива. Готово искључиво погађа старије пацијенте старије од 65 година. Амилоидоза се може лечити само у ограниченом обиму и фатална је око 24 месеца након што се појави.

Шта је амилоидоза?

Амилоидоза је патолошка акумулација протеина у размацима између ћелија, нпр. лизоцима.

Амилоидоза је поремећај метаболизма протеина. Одређени протеин (нпр. Имуноглобулин, цистатин или лизоцим) не може се или само недовољно разградити код пацијента оболелог од амилоидозе.

Као резултат тога, протеин се накупља у просторима између ћелија различитих органа - попут јетре, бубрега или срца - и смањује активност органа. Амилоидоза постаје видљива кроз различите болести које пацијент развије. Они укључују, на пример, ненормално увећану јетру, упални срчани мишић, неспецифично затајење бубрега или рак коштане сржи (мултипли мијелом).

Повремено долази до накупљања протеина у више органа истовремено, тако да се неколико органа разболи или пропадне (поремећај више органа).

узрока

Узроци амилоидозе леже у поремећају метаболизма протеина. Протеини се обично налазе у раствореном облику у крвном серуму.

Ако се протеин не раствара или разграђује, концентрација је превисока. Ако се не може излучити, протеин се накупља у размацима између ћелија. Тамо га нападају ензими; као резултат тога настају дуги ланци аминокиселина који су под микроскопом видљиви као мала влакна.

Влакна се не могу растворити и разградити. Као резултат тога, орган се уништава све док не постане потпуно неоперабилан. До сада није било могуће утврдити који пацијенти имају тенденцију развоја амилоидозе; Према тренутном стању истраживања, претпоставља се генетска предиспозиција.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за срчане аритмије

Симптоми, тегобе и знакови

У најгорем случају, амилоидоза може довести до смрти. Жалбе су такође релативно озбиљне и због тога би их требало третирати у раној фази. По правилу, пацијенти пате од тешке срчане инсуфицијенције. То доводи до трајног умора и замора.

Пацијентова отпорност се такође значајно смањује због амилоидозе. У даљем току болести долази до поремећаја срчаног ритма, при чему се сам рад срца може променити. Чак се и лагане активности могу чинити врло напорним за пацијента, тако да у свакодневном животу могу бити ограничења. Као резултат ових ограничења, многи оболели такође пате од депресије или других психолошких поремећаја.

Амилоидоза такође може довести до деменције. У овом случају, погођени често зависе од помоћи других људи у свакодневном животу и квалитет живота се значајно смањује. Укоченост срчаних мишића такође смањује животни век особе која је погођена. Амилоидоза такође значајно повећава ризик од срчаног удара или шлога. Бол у срцу може такође довести до напада панике или страха од смрти.

Дијагноза и курс

Дијагноза се може поставити само цитолошким прегледом. Ако се појаве типичне секундарне болести - попут повећане јетре, срчане аритмије или затајења бубрега, лекар треба да размотри амилоидозу и обави одговарајући лабораторијски преглед.

У ту сврху се узорак ткива (биопсија) узима са захваћеног органа и затим испитује под микроскопом. Амилоидоза је видљива кроз микроскопски видљиве структуре сличне нитима између ћелија. Узорак ткива обојен је црвеном бојом Цонго. Под поларизованом светлошћу видљива је зеленкаста боја међућелијских простора. Сцинтиграфија може пружити информације о ширењу амилоидозе. Током сцинтиграфије даје се радиоактивна супстанца која је у стању да веже амилоидозу и учини је видљивом.

Сама амилоидоза пацијента пролази незапажено. С напредовањем амилоидозе - наслаге се шире брзо - јасно су видљиве секундарне болести које озбиљно нарушавају квалитет живота. Зависно од курса, постоји инсуфицијенција органа или застој органа. Амилоидоза је фатална - око 24 месеца након што се први пут појави, један или више органа више не функционишу.

Компликације

Амилоидоза, која се јавља ретко, има снажан утицај на равнотежу протеина у телу и мења је. Као резултат нерастворљивог талога нападају се жиле, живци и кости.Антитела се више не могу разградити. Ако се симптом појави, системска варијанта може довести до хроничних разбуктавања и може попримити размере опасне по живот.

Амилоидоза се не може излечити, али се може лечити циљано. Рана дијагноза помаже да ризик од компликација буде низак. Ово у великој мери штеди пацијента од могућег погоршања функције органа и живаца. Амилоидоза се јавља постепено. Ако покаже симптоме повезане са органима, функција органа већ може бити нарушена до те мере да се мора пресадити.

Да ли је дијагноза ефикасна, сматра се или методом скрининга или узорком ткива. Тада се упише симптом. Због разноликости болести, овај поступак се мора извести врло пажљиво. Тек када се утврди неисправни протеин, сачињен је свеобухватан план терапије.

Хемотерапија као део лекова показала се успешном методом лечења. Под одређеним околностима, пацијент може да доживи умор, исцрпљеност и желучане несугласице као резултат примене лекова. Стога се овај облик терапије строго бележи под лекарским надзором. Важно је да се пацијент придржава дијета које садрже најмање соли, како би се ограничиле даље компликације.

Када треба ићи код лекара?

Амилоидоза увек захтева лечење. Ако постоје очити знаци болести, потребно је брзо консултовати лекара. Лекар тада може утврдити да ли је у питању амилоидоза и започети одговарајуће лечење.

Пацијенти са хроничним инфекцијама и упалама, као што су артритис или туберкулоза, као и пацијенти на дугогодишњој дијализи и одређеним облицима рака коштане сржи (нпр. Мултипли мијелом) су посебно у опасности и требало би да одмах разговарају са надлежним лекаром ако се сумња на амилоидозу.

Ово се посебно односи на старије пацијенте од 40 година. Ако примете пораст слабости и губитак тежине, неопходна је посета лекару. Пошто је организам већ ослабљен основном болешћу, амилоидоза се мора одмах лечити.

Ако је позната било која породична анамнеза због наследне амилоидозе, код првих знакова болести препоручује се лекарски савет. Најкасније када се појаве промене на кожи као што су модрице и отеклине, срчане аритмије и отежано гутање, лекар се мора консултовати због амилоидозе.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Амилоидоза се може лечити само у ограниченом обиму. Међутим, за лечење секундарних болести постоје неке терапије које могу успорити курс.

Ако је укључено срце, препоручује се дијета са мало соли, као што је случај и са бубрезима. Диуретици се такође могу дати. Диуретици помажу телу да испразни воду и тиме протеине.

Употреба пејсмејкера ​​може бити корисна за сузбијање било које срчане аритмије; дијализа је индицирана ако је функција бубрега озбиљно нарушена на мање од 15%.

Изгледи и прогноза

Даљи ток амилоидозе обично зависи од основне болести и њеног лечења, тако да се у већини случајева не може предвидети општи ток болести.

По правилу, међутим, амилоидоза доводи до озбиљних нелагода у срцу, што доводи до срчане инсуфицијенције и поремећаја срчаног ритма. То такође значајно смањује отпорност пацијента и нормалне активности у свакодневном животу или бављење спортом нису више могуће због ове болести. Квалитет живота се значајно смањује овом болешћу.

Такође се може развити деменција, што значајно ограничава свакодневни живот пацијента. Пацијенту ће такође бити потребна помоћ других људи како би се могао носити са свакодневним животом. Може доћи и до бубрежне инсуфицијенције, што пацијента чини зависним од трансплантације или дијализе.

Директно лечење амилоидозе обично није могуће. Већина притужби може се ограничити и смањити посебном дијетом. Међутим, пацијентов животни век може бити смањен. У неким се случајевима може поставити и пејсмејкер.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за срчане аритмије

превенција

Према тренутним истраживањима, амилоидоза се не може спречити. У породичној амилоидози, доживотна употреба колхицина може одложити почетак амилоидозе. Понекад хемотерапија мелфаланом праћена терапијом матичним ћелијама крви може да одложи амилоидозу.

Ако се сумња на амилоидозу, ако се може претпоставити да ће бити погођени срце и бубрези, може се предузети превентивна пажња да се придржавате дијета са мало соли.

Послије његе

У случају амилоидозе, праћење неге зависи од врсте и тежине болести и пацијентових појединачних симптома. У правилу је потребна амилоидоза дуготрајно праћење и редовна праћења. Обично су погођени различити органи, као и ендокрини систем и меко ткиво.

Лекар мора прегледати сва наведена подручја и, ако је потребно, консултовати друге стручњаке, јер се повремено могу појавити нови симптоми који захтевају даљу дијагнозу. Нега лека увек укључује редовно прилагођавање лекова. Пацијент обично мора узимати средства за ублажавање бола, противупалне лекове и друге препарате који се у интервалима од неколико недеља до месеци морају прилагодити тренутном току болести.

Ако је исход позитиван, опште мере попут употребе АЦЕ инхибитора и диуретика могу се постепено смањивати. Ако је курс тежак и укључује бубреге, лечење дијализом мора се трајно наставити. Редовно праћење је нарочито неопходно након хемотерапије, као што је то случај са АЛ амилоидозом.

Због многих манифестација болести, појединачну пратећу негу може одредити само лекар. Они који су погођени требало би да се консултују са одговорним лекаром у раној фази како би се концепт терапије могао ефикасно спровести.

То можете и сами

Амилоидоза се још не може лечити узрочно. Мјере самопомоћи усредоточене су на промјене животног стила и употребу алтернативних лијекова. У основи, лекови се морају оптимално прилагодити. Пацијент треба да примети све нежељене ефекте и интеракције и да о њима обавести лекара. Необичне симптоме такође је потребно разјаснити пре него што озбиљне компликације постану приметне.

Ако се развију срчане аритмије, назначена је употреба пејсмејкера. Пацијенти који имају приметне симптоме најбоље је разговарати са лекаром који је надлежан и обавити свеобухватни кардиолошки преглед. Доказани природни лек је зелени чај. Лек спречава срчане тегобе, а такође подржава рад бубрега. Уз то, пацијент мора редовно да узима диуретике како би помогао телу да избаци течност и самим тим протеине.

Алтернативно, постоји хомеопатски третман. Као део терапије, хомеопат изводи појединачно погодне лекове и прописује их с обзиром на тренутно здравствено стање дотичне особе. Ово омогућава ретроспективно лечење болести успоравањем процеса болести. Потпуно излечење није вероватно код хомеопатског лечења, али алтернативна терапија може имати позитиван утицај на ток болести и олакшати симптоме.