САНДХОФФ-ОВА БОЛЕСТ - БОЛЕСТИ

Морбус Сандхофф



Избор Уредника
загушење
загушење
Сандхофф-ова болест је лизосомска болест складиштења у којој се ГМ2 ганглиозиди чувају у нервним ћелијама. Ензимска активност хексозаминидазе А и Б је ограничена. Прогноза је обично врло лоша. Шта је Морбус Сандхофф? Сандхоффова болест једна је од болести лизосомалног складиштења. Болест је први пут описала 1968. немачки биохемичар Конрад Сандхофф.