Реие синдром

На Реие синдром, названа по аустралијском педијатру Ралпху Доуглас Реие-у, је акутна метаболичка болест која је повезана са оштећењем мозга и јетре. Реиеов синдром превасходно погађа децу.

Шта је Реиеов синдром?

Научници претпостављају да узрочници грипа или вируса могу бити подједнако одговорни као и одређени лекови. Реиеов синдром јавља се у вези са решавањем вирусних инфекција.
© Каспарс Гринвалдс - стоцк.адобе.цом

Тхе Реие синдром настаје као последица претходне вирусне инфекције, посебно грипа или варицеле. Отприлике недељу дана након што је стварна болест опала, долази до јаког и учесталог повраћања и високе температуре.

Деца често изгледају немирна, понекад чак и хиперактивна и лако раздражљива. Ниво шећера у крви може нагло да падне. У тешким и напредним случајевима могу се јавити нападаји, спастичност, замагљивање свести и несвесност до коме. Отприлике две трећине пацијената са тешким облицима болести пати од едема у мозгу.

У принципу, Реиеов синдром може се појавити у било којем добу; међутим, углавном су погођена деца у доби од четири до дванаест година. Болест се јавља неселективно код девојчица и дечака. Реиеов синдром је изузетно ретка болест, али може имати озбиљне последице и захтева лечење.

узрока

На Реие синдром То доводи до оштећења митохондрија, што заузврат утиче на метаболизам одређених органа. Као резултат тога, тело постаје прекомерно кисело, а амонијак и масне киселине се накупљају у јетри, што може довести до затајења јетре.

Накупљање амонијака може довести до стварања едема мозга. Иако није познат тачан узрок Реие-овог синдрома, често је примећен у случајевима када су пацијенти са вирусним инфекцијама лечени лековима који садрже ацетилсалицилну киселину. Откад је та веза постала позната, примећен опадање Реие-овог синдрома забележен је одговарајућим препорукама за терапију.

Тачна веза између ацетилсалицилне киселине и Реиеовог синдрома још није разјашњена; сумња се да је генетска диспозиција Код деце млађе од две године која развијају Реиеов синдром, најчешће се претпоставља да је прирођени метаболички поремећај.

Симптоми, тегобе и знакови

Реиеов синдром је квар ћелијског апарата. Болест се углавном јавља само код деце и адолесцената. Углавном су нападнути јетра и мозак. Реиеов синдром може бити фаталан. Истрага о узроцима још увек траје.

Научници претпостављају да узрочници грипа или вируса могу бити подједнако одговорни као и одређени лекови. Реиеов синдром јавља се у вези са решавањем вирусних инфекција. Први знак тога је учестало повраћање. Мучнина, с друге стране, не настаје. Мали пацијенти изгледају немирно и збуњено, немоћно и једва у реаговању.

Епилептични напади су такође типични за болест. Није неуобичајено да пацијенти падну у кому. Акумулација течности доводи до повећаног интракранијалног притиска. Ово утиче на важне нервне путеве. Такође доводи до масних обољења јетре.

Повезана дисфункција може довести до различитих поремећаја метаболизма. Једна од индикација је, на пример, хипогликемија. Кожа често пожути. Након узимања узорка крви, време згрушавања крви продужит ће се. Симптоми су слични тровању крви или менингитисом и зато их није лако разликовати без детаљног испитивања.

Дијагноза и курс

Пошто је Реие синдром Изузетно је ретко - око 50 случајева се претпоставља у САД сваке године - често се не препознаје. Симптоми су такође релативно неспецифични и често се погрешно тумаче и погрешно дијагностикују као менингитис или урођени метаболички поремећај.

Дијагноза се може поставити тестовима крви и урина. То показује повећане ензиме јетре, поремећаје згрушавања крви, повећану концентрацију амонијака и често низак ниво шећера у крви. За потврђивање дијагнозе користе се сликовни поступци или биопсија јетре у којима се утврђују промене у митохондријама и гојазност јетре.

Повећање церебралног притиска може се показати употребом можданих таласа. Анамнестицалли, претходни унос лекова који садрже ацетилсалицилну киселину у случају вирусне инфекције такође је важан.

Ако се не лечи, Реиеов синдром је опасна по живот болест, која је смртна у око четвртине свих случајева. Око 30% пацијената трпи неуролошке последице попут проблема са језиком или учењем. Реиеов синдром није заразан.

Компликације

Реиејев синдром је сам по себи веома озбиљна компликација вирусне инфекције и обично погађа децу у узрасту од четири до десет година. У до 50 одсто свих случајева пацијенти умиру од тешких компликација које посебно погађају мозак и јетру. Нажалост, нема лековите терапије.

Лечење је само ублажавање јаких симптома како би се осигурао опстанак оболелих. У многим случајевима где су деца преживела, остају неуролошки поремећаји који су последица оштећења мозга. То значи да парализа, језични поремећаји или ментална ограничења могу трајати током живота. Главна обиљежја Реие синдрома су оштећења јетре и мозга. Јетра се развија у масну јетру која је знатно ограничена у својој функцији.

У коначници, може доћи чак и до затајења јетре што у тешким случајевима такође захтева трансплантацију јетре. Пошто су функције јетре и бубрега уско повезане, може доћи до оштећења бубрега или чак затајења бубрега. Истовремено, мозак је погођен. Притисак у мозгу се повећава због накупљања течности (едем мозга).

Едем мозга је одговоран за најозбиљније компликације Реиеовог синдрома. Око 60 процената оболеле деце развије потпуну слику Реиеовог синдрома, који поред дисфункције јетре карактерише и конфузија, раздражљивост, нападаји и ослабљена свест до коме. Три четвртине оболелих од потпуно развијеног Реиеовог синдрома не преживе болест.

Када треба ићи код лекара?

Реие-ов синдром увек треба оценити и лечити од лекара. Ова болест се обично не лечи. Будући да је стање генетска болест, то се не може у потпуности излечити. Међутим, погођена особа такође има право на генетско саветовање тако да се Реиеов синдром не преноси на следеће генерације.

Треба обратити се лекару ако дотична особа пати од јаке мучнине или чак повраћа током дужег временског периода. Пацијенти су често збуњени или тешко доступни и не могу комуницирати с другим људима. Перзистентна хипогликемија такође може указивати на Реиеов синдром и треба га истражити. У најгорем случају, ако се Реиеов синдром не лечи, погођена особа може да пати од тровања крви или упале менинга, што такође може бити фатално. Прво и најважније, са притужбама треба да се консултује лекар опште праксе. Даљи третман спроводи специјалиста.

Лечење и терапија

За то не постоји специфична, каузална терапија Реие синдром. Лечење је ограничено на ублажавање акутних симптома и ограничавање оштећења узрокованих тешким облицима као што су затајење јетре или кома.

Ово захтева интензивно медицинско болничко лечење под будном медицинском негом. Снабдевање течношћу и храњивим материјама може се обезбедити кроз канило. Уколико је потребно, интракранијални притисак се снижава одређеним лековима. Вештачка вентилација пацијента је понекад неопходна.

Реиеов синдром је хитна медицинска помоћ. Ако се сумња на ову болест, треба потражити медицинску помоћ што је пре могуће, јер брза медицинска интервенција може спречити напредовање болести и на тај начин смањити ризик од последица.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против повраћања и мучнине

превенција

Тхе тхе Реие синдром примећено је у вези са применом лекова који садрже ацетилсалицилну киселину, те лекове (нпр. аспирин), ако је могуће, не смеју давати деци и адолесцентима са фебрилним болестима. На располагању су и други лекови за снижавање телесне температуре и ублажавање болова који не носе ризик од Реиеовог синдрома. О томе треба консултовати педијатра.

Послије његе

Реиеов синдром се сматра неизлечивим. Може се извести само симптоматско праћење ради смањења различитих тегоба и повећања шанси за преживљавање. Лечење лековима је важно да би се смањила упала и отеклина у мозгу. Овде се препоручује повишен положај горњег дела тела.

Пошто оштећење јетре ограничава њену функцију, у тешким случајевима ће можда бити неопходно вештачки подржати метаболизам и згрушавање крви. То се постиже давањем натријум-бензоата за снижавање нивоа амонијака у крви и перитонеалном дијализом. Трансплантација јетре може бити потребна у посебно тешким случајевима.

Бубрег се такође мора лечити лековима да би се одржао излаз урина и избегло затајење бубрега. Надаље, мора се надгледати и функција преосталих органа, као што су срце и плућа, јер оштећење мозга може захтијевати вјештачку вентилацију.

Болест има широк спектар дејства и може утицати и на друге органе и изазвати трајну парализу и поремећаје говора. Због тога се хитно препоручује редовна контрола код лекара ради проверавања тока Реиеовог синдрома.

Нажалост, прогноза је прилично лоша. Преко половине оболелих умире, а они који преживе преживе имају доживотно тешко неуролошко оштећење. Међутим, рано откривање болести и накнадна терапија могу повећати шансе за преживљавање.

То можете и сами

Реиејев синдром је хитна медицинска помоћ. Ако се појаве знакови акутног метаболичког поремећаја, хитно се мора позвати лекара хитне помоћи. Док не стигне лекарска помоћ, дете или адолесцент морају бити седати. Родитељи би требали увјерити дотичну особу и осигурати да јој не нестане. Ако се ради о урођеном поремећају, о томе мора да буде обавештен лекар хитне помоћи. По потреби се морају применити одговарајући лекови у хитним случајевима.

Након почетног лечења, болесна особа мора бити збринута у болници. Ово је уз одмор и заштиту. Поред тога, треба утврдити узроке акутног метаболичког поремећаја. Како се стање углавном јавља код деце, неопходно је разговарати са педијатером. Лекар може да изврши одговарајуће редовне контролне прегледе и обавести дете о болести на начин који одговара старости.

Медицински хит може довести до секундарног оштећења јетре и мозга. Поред тога, могу да остану неуролошки поремећаји који се поред физиотерапије морају лечити редовним вежбањем. Позадено дете не сме да дође у контакт са могућим окидачима. Родитељи би требало да прегледају лек и, ако је потребно, измене га како би се спречили могући окидачи, попут ацетилсалицилне киселине, улазак у тело. У случају урођених поремећаја метаболизма, такође треба избегавати употребу одговарајућих лекова.