Вогт-Коианаги-Харада синдром

Тхе Вогт-Коианаги-Харада синдром је мултифакторијална болест, чији узрок још није у потпуности схваћен. Међутим, може се претпоставити аутоимуна реакција против меланоцита посредованих Т ћелијама. Такође је могућ и вирус као окидач. Главни симптом болести је хронични увеитис. Рана дијагноза и рани почетак агресивне терапије важни су за одржавање вида.

Шта је синдром Вогт-Коианаги-Харада?

Тхе Вогт-Коианаги-Харада синдром је мултифакторијална болест код које су у првом плану хронични увеитис, хронична упала шаренице. Главни симптом, хронични увеитис, може се класификовати према анатомском пореклу.

Постоји подјела на: предњи увеитис, задњи увеитис, интермедијарни увеитис и панувеитис. У случају предњег увеитиса, погођен је предњи део шаренице, може се извршити додатна разлика између иритиса и циклитиса. Ако постоји постериорни увеитис, погођени су задњи делови шаренице - мрежњача, кориде, стекласто тело, макула или очни живац.

Супротно томе, интермедијски увеитис је упала у средњем пределу шаренице. Ако је присутан панувеитис, упалом су погођени сви делови шаренице. Симптоми увеитиса, који су присутни у свим варијантама, су бол, осетљивост на светло, сузење и осећај страног тела.

Код предњег увеитиса долази и до црвенила ока, док је код постериорног увеитиса фокус на ослабљеној видној оштрини. Због симптома, медицински лаици често збуњују увеитис са коњуктивитисом. Поред хроничне упале шаренице, како је описано, јављају се и разне секундарне болести.

Укључују одвајање мрежнице, непрозирност стакла, папиллитис са атрофијом оптичког нерва и глаукомом, менингитис, разне кожне симптоме као што су полиоза (бела боја косе на телу), витилиго (болест коју карактерише губитак пигмента) и губитак косе (алопеција).

Такође се могу јавити симптоми унутрашњег уха, попут повећане осетљивости на високе ноте. Болест се јавља углавном код јако пигментираних људи у доби између 20 и 50 година.

узрока

Тачни узроци синдрома још увек нису разјашњени. Међутим, може се претпоставити да болест покреће или вирус или аутоимуне реакције посредоване Т-ћелијама против меланоцита. Т ћелије припадају групи лимфоцита.

Они се стварају као и остале крвне ћелије у коштаној сржи. Диференцијација се одвија у тимусу. Због локације диференцијације ћелије се називају Т ћелије. (Т означава тимус) Т ћелије препознају антигене који су страни тело помоћу рецептора, такозвани Т ћелијски рецептор (ТЦР).

Стога представљају део људског имунолошког система и реагују на антигене који су страни организму. Меланоцити су ћелије коже које стварају пигмент, а које чине око пет до десет процената ћелија епидермалног базалног слоја. Поред базалних слојева епидерме, меланоцити се налазе и у омотачу спољног корена и у лукобрани фоликула длаке.

Меланоцити имају меланосом, ћелијску органелу која настаје из пигментних премеланосома, без структуре, јако пигментиране и електронски микроскопске карактеристике меланоцита. Кожни пигмент меланин, који се синтетише из тирозина, складишти се у меланосому и преноси на суседне миграционе кератиноците. Сами меланоцити нису јако пигментирани, јер стално преносе меланин на кератиноците.

Што више људског тела производи меланин, то је више пигментирано. Ако Т ​​ћелије сада реагују на меланоците, то се може описати као аутоимуна реакција, јер Т ћелије, супротно својој стварној функцији, не реагују на страни антиген већ на ћелије тела у организму. У овом случају говоримо о такозваним аутоимуним болестима - имунолошки систем или имунолошка одбрана су усмерени против сопствених структура тела.

Симптоми, тегобе и знакови

На клиници је синдром Вогт-Коианаги-Харада посебно приметан због хроничног увеитиса и разних секундарних болести. Многи пацијенти погреше (хронични) увеитис за коњуктивитис јер су симптоми понекад врло слични. Јављају се бол, осећај страног тела и предњи увеитис, црвенило и осетљивост на светло.

Код задње верзије увеитиса, међутим, не долази до црвенила ока, већ до смањења оштрине вида. Поред хроничне упале шаренице, јављају се и разне друге офталмичке болести. Овде треба поменути одвајање мрежнице, непрозирност стакла и папилитис са секундарном атрофијом видног нерва и глаукомом.

Поред поменутих болести очију, јављају се и разне друге секундарне болести: менингитис, симптоми коже и унутрашњег уха. Посебно су погођени већи пигментирани људи. Појава болести обично пада између 20 и 50 година.

Дијагноза и ток болести

Дијагноза се поставља клинички. То значи да не постоје сопствени тестови којима би се утврдило да ли је присутан Вогт-Коианаги-Харада синдром. Дијагноза синдрома поставља се искључиво на основу постојећих симптома или постојећих секундарних болести.

На основу симптома који постоје изван офталмолошких тегоба говори се о комплетној, непотпуној или вероватној дијагнози. Прогноза болести у погледу очувања вида је добра ако се синдром благовремено идентификује и лечење започне на време.

Компликације

Синдром Вогт-Коианаги-Харада може довести до низа различитих притужби и на тај начин врло негативно утицати на квалитет живота особе на коју погађа. Већина пацијената често пати од коњуктивитиса, што у најгорем случају може довести до слепила. Бол или осећај страног тела такође се могу појавити у очима и имати негативан утицај на вид дотичне особе.

Даље, синдром Вогт-Коианаги-Харада доводи до значајно повећане осетљивости на светло. Ирис се такође може упалити, а пацијентов вид може и даље пропадати. Нарочито код деце или младих, нагли проблеми са видом могу довести до озбиљних психолошких проблема или до депресије.

У случају сљепоће, погођени овисе о помоћи других људи или њихових родитеља у животу и значајно су ограничени у свом свакодневном животу. Пошто се синдром Вогт-Коианаги-Харада не може лечити каузално, само се поједини симптоми лече уз помоћ лекова. Обично нема компликација или других притужби.

Међутим, пацијенти увек зависе од узимања лекова. Синдром Вогт-Коианаги-Харада нема негативан утицај на животни век пацијента.

Овде можете пронаћи лекове

Када треба ићи код лекара?

Уз Вогт-Коианаги-Харада синдром, посета лекару је обично потребна. Ова болест се не може излечити самостално, па особа која је погођена треба да се обрати лекару чим се појаве први симптоми и знакови болести. Рана дијагноза са накнадним лечењем увек има врло позитиван утицај на даљи ток болести и може спречити даље компликације.

У случају Вогт-Коианаги-Харада синдрома, лекар треба контактирати ако пацијент пати од врло јаких болова у очима. Овај бол се јавља без посебног разлога и не нестаје сам. Осјећање страног тијела у оку такође може указивати на синдром и такође га треба прегледати љекар.

Такође се смањује вид и долази до јаког црвенила ока. У неким случајевима замућени стакласти хумор може указивати на Вогт-Коианаги-Харада синдром. Болест обично може препознати и лечити офталмолог. Даљи ток увелико зависи од времена дијагнозе.

Лечење и терапија

Терапија је агресивна са стероидима високе дозе. Дугорочно се могу користити и имуносупресиви, супстанце које потискују имуни систем тела. На пример, циклоспорин би могао бити споменут као активни састојак. Стероиди се дају системски. Стероиди имају противупална дејства.

превенција

Превенција није могућа.

Послије његе

Са синдромом Вогт-Коианаги-Харада, погођени имају само врло ограничене и врло мало доступних мера непосредног праћења. Пошто је ово урођена болест, она се обично не може излечити у потпуности. Због тога, особа која је погођена треба у идеалним случајевима видети лекара код првих знакова и симптома болести и такође започети лечење да би се спречила појава других тегоба.

Генетски преглед и саветовање је такође веома корисно ако желите да имате децу и треба их спровести да спречите појаву синдрома код ваших потомака. Већина људи погођених овом болешћу зависна је од различитих хируршких интервенција, којима се симптоми и малформације обично могу ублажити.

У сваком случају, особа која је погођена треба да се одмори и одмори након поступка. Треба избегавати вежбање или стресне и физичке активности како се тело не би непотребно оптерећивало. Лечење синдрома Вогт-Коианаги-Харада и даље се спроводи мерама физиотерапије или физиотерапије. Они који пате могу такође поновити многе вежбе код куће и тако убрзати процес лечења. У неким случајевима ова болест такође ограничава животни век особе.

То можете и сами

Синдром Вогт-Коианаги-Харада захтева медицински третман. Терапија малформација и функционалних поремећаја у телу може бити подржана различитим мерама самопомоћи.

Симптоми коже могу се лечити природним средствима за негу из апотеке или апотеке. О употреби агресивних крема или масти прво треба разговарати са лекаром, јер могу настати компликације. Заштита уха може се носити ако постоји повећана осетљивост на високе тонове, као што је случај у типичним симптомима унутрашњег уха. Поред чепова за уши, доступни су и класични ушице за уши. У случају јаких симптома као што су грозница или гастроинтестиналне тегобе, попут оних који се јављају у вези са менингитисом, мировањем и мировањем. Такође би требало пити пуно воде. Важно је обавестити лекара о озбиљним компликацијама. У случају озбиљних притужби, хитна медицинска служба је прави контакт.

У случају папиллитиса захваћено око мора бити поштеђено. Погодне капи за очи из апотеке ублажавају тегобе. Поред тога, захваћено око треба заштитити од директне сунчеве светлости и других подражаја. Које су мере корисне и неопходне за синдром Вогт-Коианаги-Харада, најбоље је разговарати са одговорним лекарима.