Булозни пемфигоид

А булозни пемфигоид је аутоимуно обољење коже повезано са стварањем пликова и учесталост којих се значајно повећава од 60. године. Са око 0,7 до 1,8 нових случајева на 100 000 становника годишње, булозни пемфигоид је ретка болест, мада је најчешћа аутоимуна блистер дерматоза.

Шта је булозни пемфигоид?

Булозни пемфигоид се манифестује пре свега приметним променама на кожи.Већина људи развије црвенило и црвене квржице, од којих су неки отечени и врло сврбежни.
© Петер Хермес Фуриан - стоцк.адобе.цом

Булозни пемфигоид је аутоимуна болест коже (аутоимуна дерматоза) која је повезана са субепидермалним, испупченим мехурима (булае).

Често хеморагични пликови (који доводе до крварења) могу се манифестовати на поцрвењелој (на еритему) и здравој кожи. Конкретно, трбух и међуосовине (укључујући пазухе, флексионе екстремитете, препонску регију, глутеалне набора) су под утицајем мехура, док орална мукоза обично није укључена (око 20 процената).

Булозни пемфигоид често је повезан са одређеним аутоимуним болестима као што су улцерозни колитис, полимиозитис или реуматоидни артритис, а у ретким случајевима и са малигним туморима. Поред исцрпљених, чврстих пликова, који су главни симптом булозног пемфигоида, а који се у неким случајевима могу најавити сврабом или штитом (уртикарија), пиодерма (гнојна упала коже) може се развити као последица секундарне стрептококне или стафилококне инфекције.

узрока

Булозни пемфигоид је аутоимуна болест и услед тога настаје због поремећаја регулације имуног система. У овом процесу се формирају сопствена ауто-антитела, такозвани имуноглобулини Г (ИгГ), који су усмерени против одређених протеина хемидесмосома, који као ћелијске компоненте ћелијске мембране обезбеђују везу између епидерме и базалне мембране (између епидерме и дермиса или дермиса) су.

Макрофаги (ћелије које уклањају тело) и моноцити (прелиминарни стадиј макрофага) уништавају подручја хемидесмосома које аутоантитијела погрешно означавају као штетна (малигна), тако да адхезија (кохезија) између захваћених слојева коже више није загарантована. Долази до накупљања течности и стварају се пликови.

Тачно шта узрокује овај погрешан пропис није јасно схваћен. Познато је да булозни пемфигоид може да се покрене (активира) лековима као што су фуросемид, диазепам, диуретици или АЦЕ инхибитори, одређени малигни тумори (укључујући карцином бронха и простате) и УВ зрачење.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против осипа и екцема

Симптоми, тегобе и знакови

Булозни пемфигоид се манифестује пре свега приметним променама на кожи. Већина људи развије црвенило и црвене квржице, од којих су неки отечени и врло сврбежни. Након недеља или месеци, ови се набори развијају у мале везикуле. Оне се могу појавити на поцрвењелој кожи, али често се шире и на здравим деловима коже.

Обично су величине од неколико милиметара до два центиметра и напуњене бистром, жућкастом течношћу. Повремено су бешике делимично напуњене крвљу. Врх жуљева формира епидерма, због чега је булозни пемфигоид обично врло отпоран и пљоснаст.

Ако се отвори, на захваћеном подручју појављују се површински, лако крварећи и оштећени кожни дефекти. Црвенило, отеклине, квржице и оштећења на кожи често коегзистирају и формирају кожу карактеристичну за болест. Промене на кожи могу се јавити било где на телу.

Нарочито су на трбуху, пазуху, препонама, унутрашњим бутинама и боковима руку. Орална мукоза или коњуктива могу бити погођени код сваког петог пацијента. Болне ерозије појављују се у налетима и често лече саме. У недостатку лечења, булозни пемфигоид може да траје годинама.

Дијагноза и курс

Булозни пемфигоид обично (око 80 до 90 процената) поред главног клиничког симптома (испупчени пликови) на основу детекције аутоантитела (ИгГ и његовог комплемента Ц3) против хемидесмосома у ламинатној луциди базалне мембране (директна имунофлуоресценција) или у серуму ( индиректна имунофлуоресценција) може се дијагностиковати флуоресцентним анти-антителама.

Поред тога, брзина седиментације је повећана у неким случајевима и периферна еозинофилија (повећана концентрација еозинофилних гранулоцита) или других имуноглобулина (ИгЕ) може се открити у серуму. Хистолошки (фино ткиво) инфилтрати дермиса могу се открити еозинофилним и неутрофилним гранулоцитима (одређеним леукоцитима), као и лимфоцитима и хистиоцитима.

Уз помоћ сликовних метода (рендгенска снимка грудног коша, абдоминалне сонографије) и столице у крви, тумори се могу искључити као окидачи. Булозни пемфигоид се развија спонтано у већини случајева и има повратни, рецидивни течај. Ако се не лечи, булозни пемфигоид је смртоносан у 30 до 40 одсто случајева.

Компликације

У правилу, булозни пемфигоид значајно смањује квалитету живота пацијента. На кожи дотичне особе постоје снажне и веома непријатне непријатности. Развија се свраб, који је повезан са црвенилом коже. Ако пацијент огребе кожу, сврбеж се погоршава.

Губитак апетита који се јавља такође доводи до значајног губитка тежине и самим тим до често дебљања. Због тога се пацијент осјећа ослабљено. Такође је висока грозница. Сам третман се изводи уз помоћ антибиотика и имуносупресива. Оне могу довести до мањих нуспојава, које, међутим, зависе од здравственог стања пацијента.

У већини случајева узимање лека резултира позитивним током болести. Међутим, особа која је погођена може поново развити болест касније у животу. Ако лечење лековима не успе, имуноглобулини се могу применити интравенски.

То у правилу доводи до позитивног тока болести. Даљњих компликација нема. Ни очекивани животни век пацијента није промењен.

Када треба ићи код лекара?

Ако се примете свраб, црвенило коже или карактеристични пликови, о томе треба обавестити лекара. Најбоље је да се брзо консултујете са лекаром, посебно ако се симптоми појачају. Ово је нарочито тачно када симптоми имају значајан утицај на добробит.

Препоручљиво је да се евентуални булозни пемфигоид разјасни брзо пре појаве даљих компликација. Свако ко примети физичку исцрпљеност у сродству, а понекад и изолацију од социјалних контаката, треба одмах да разговара са њима.

Уз подршку, посета лекару и касније лечење су често лакши. Кожна болест се јавља углавном код старијих људи - поред препоручених рутинских прегледа, требало би да одмах посетите лекара ако имате необичне симптоме. Ако се нађе булозни пемфигоид, обично се може лечити добро.

Пошто терапија лековима укључује одређене ризике, примењује се следеће: Редовно се саветујте са својим лекаром. Ако постоје јаке нуспојаве, потребно је заказати састанак са породичним лекаром. Остале контакт особе су дерматолог или - у случају озбиљних притужби - хитна медицинска помоћ.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

У случају булозног пемфигоида, терапија се састоји од топикалних или локалних, као и системских мера лечења и има за циљ имуносупресију смањењем синтезе аутоантитела помоћу имуносупресива или стероида.

Терапеутске мере зависе од обима болести, старости и основних болести особе која је погођена, као и од степена (локално ограниченог или генерализованог) и покретача кожне болести. Ако се пемфигоид индукује лековима, на пример, активирајуће материје морају се прекинути или променити у складу са тим.

Ако је булозни пемфигоид слаб, ефикасан топични глукокортикоид или стероид су довољни за лечење у многим случајевима. Ово се примењује на захваћена подручја коже у комбинацији са антисептичким мастима или кремама, као што су крема клиокинол, етакридин лактатна маст и кадексомер јод.

По правилу, пликови се отварају и пробијају пре локалног лечења. За системско или интерно лечење умерено булозних пехигоида користе се орални или интравенски инфузирани глукокортикоиди који се комбинују са азатиоприном и чија се доза током терапије постепено (постепено) смањује.

Орална употреба ниацинамида (амида никотинске киселине) и тетрациклина у комбинацији са локалним глукокортикоидима је једнако успешна, мада таква терапија делује на локалне посреднике упале и не инхибира стварање антитела. У изолованим случајевима користе се кортикостероиди високе дозе, интравенски инфузирани имуноглобулини или плазмафереза, што опћенито није неопходно у случају уобичајеног булозног пемфигоида.

Изгледи и прогноза

Већина пацијената са овом болешћу зависи од доживотне терапије, јер се узрок болести не може лечити. Ако се болест јави кроз разне активирајуће материје, те лекове мора се прекинути да би се ублажили симптоми.

Обично се пацијенти ослањају на лекове и разне креме и масти за побољшање квалитета живота и управљање симптомима. Тачан третман јако зависи од тежине симптома. Нема посебних компликација са лечењем и симптоми су ублажени.

Ако се болест не лечи, симптоми остају и имају врло негативан утицај на квалитет живота и свакодневног живота пацијента. То не само да доводи до ограничења у свакодневном животу, већ често до психолошких тегоба или развоја депресије. Из тог разлога, лечење је неопходно у сваком случају. Очекивано трајање живота пацијента није ограничено болешћу. У неким случајевима симптоми нестају с годинама, иако овај курс још није у потпуности разумљив.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против осипа и екцема

превенција

Пошто тачни узрочници манифестације булозног пемфигоида нису коначно разјашњени, то се не може директно спречити. Познати потенцијални фактори који могу подстаћи развој пемфигоида (укључујући лекове) треба избегавати ако је потребно.

Послије његе

У већини случајева не постоје посебне или директне мере и опције за даље праћење неге које су погођене особи. Особа која је погођена зависи пре свега од брзе и пре свега од ране дијагнозе и лечења ове болести како би се могле спречити даље компликације. Самооцељење се не може догодити, па је лечење императив.

Сам третман се обично обавља уз помоћ лекова. Они се морају узимати редовно и у тачној дози како би се спречиле даље компликације. Ако имате било каквих питања или ако је било шта нејасно, увек се прво обратите лекару како не би дошло до даљег приговора. На жалост, већина људи погођених овом болешћу такође је зависна од дијализе.

При томе им је често потребна подршка и брига пријатеља и породице. Осетљиве и љубавне расправе су такође неопходне како не би дошло до психолошких тегоба или депресије. Да ли ће болест довести до смањења животног века, не може се универзално предвидети. Даљње пратеће мере нису могуће.

То можете и сами

Булозни пемфигоид је редак аутоимуни поремећај коже који посебно погађа људе старије од 60 година. Узроци још нису у потпуности разјашњени, али сумња се у везу између болести и неких лекова, на пример диуретика или АЦЕ инхибитора.

Ако пацијенти примете симптоме болести, неопходно је да што пре консултују лекара или специјалистичку клинику специјализовану за аутоимуне болести и обавести своје контакт особе о лековима које узимају.

Пацијенти обично пате од врло јаког свраба, што обично лечи лекар. Антихистаминици, који су у апотеци доступни у облику масти, таблета или капи, такође помажу на одмору или у другим изузетним ситуацијама. Свраб се често појачава када је топло. Многи пацијенти ноћу трпе посебно јак свраб испод одеје.

Овде може помоћи замена конвенционалних прекривача лаганим поларним покривачима. Ови текстили су врло лагани и прозрачни, тако да нема накупљања топлоте. Ако на тијелу има пликове, носите лабаву одјећу и доње рубље с високим удјелом материјала за прозрачивање, попут памука или бамбуса.

Ако на деловима тела постоје пликови који се не могу прекривати одећом, ове промене на кожи често имају деформисање. Мјехурићи се могу оптички сакрити помоћу специјалне шминке љекарне или козметике.