Цеелен-Геллерстедт синдром

Тхе Цеелен-Геллерстедт синдром је болест плућа за коју се сматра да је класификована као аутоимуна болест и изазива епизодна или хронична крварења у плућном ткиву. Фиброза се често развија из крварења. Тренутно нема доступних третмана узрока ове ретке болести.

Шта је синдром Цеелен-Геллерстедт?

Цеелен-Геллерстедт синдром је ретка болест плућа која се појављује као крварење у алвеоларним структурним елементима плућа. Болест ће такође идиопатска плућна хемосидероза позван и манифестује се до треће деценије живота. Жене и мушкарци су подједнако често погођени. Пошто болест није ретко истражена због реткости, узроци нису у потпуности разјашњени и не постоје узрочне терапије.

Крварење је обично дифузно. Болест се често меша са васкулитисом или колагенозом, јер обе болести дају сличну општу слику. Синдром Цеелен-Геллерстедт обично је епизодан и понавља се код одраслих. Жалбе не морају бити сталне, већ се умањују и враћају након неког времена. Хронични облици су примећени код деце.

узрока

Узроци Цеелен-Геллерстедт синдрома још увек нису коначно разјашњени. Будући да се може посматрати породична акумулација, медицина је до сада претпостављала генетску диспозицију која, заједно са инфекцијама или другим утицајима из окружења, вероватно доводи до избијања болести. Инхалациона траума инсектицидима и инфекција одређеним вирусима су фактори животне средине који су често повезани са настанком болести.

Могућа је и веза са целијакијом. Деца која имају ову болест често пате од нетолеранције на кравље млеко, што је занимљиво запажање, посебно у комбинацији са целијакијом. Порекло ове ретке болести није јасно. Крварење у плућима вероватно је узроковано аутоимуним процесима против телесног ткива.

Симптоми, тегобе и знакови

Током акутних епизода, Цеелен-Геллерстедт синдром се манифестује рестриктивним поремећајем вентилације, који се обично јавља у комбинацији са глобалним респираторним затајењем са парадоксално повећаним фактором преноса угљен моноксида. Јављају се симптоми, попут хронично непродуктивног кашља. Пацијентима је често погођена и краткоћа даха, која се јавља углавном током физичког напора. Поред тога, погођени се лако умарају и кожа им је приметно бледица. Само у ретким случајевима пацијенти искашљају крв.

Без обзира на то, болест увек оштећује крвне судове у алвеолама плућа и тако покреће понављајуће крварење у плућном ткиву, чији обим варира од случаја до случаја. Пошто се продукт разградње крви хемосидерин таложи у плућном ткиву због крварења, плућа се неповратно оштећују са сваким крварењем. Све више и више везивног ткива се ствара у плућима као одговор на оштећење. Плућна фиброза је крајња последица ових процеса.

Дијагноза и курс

Према анамнези, клинички прегледи чине дијагностичку основу за Цеелен-Геллерстедт синдром. У акутним епизодама болести лекар чује звецкање током аускултације до краја инспирације. Помоћу теста плућне функције, рестриктивни поремећај вентилације може се приметити у акутним фазама. Грудни кош се рендгенски потврђује дијагноза и показује дифузну кондензацију у плућном паренхиму и хилију плућа у акутној фази.

Повећава се ретикуларни цртеж. Крвни тест често открива анемију недостатка гвожђа. Научни аутори се до сада нису сложили око прогнозе. Док неки говоре о повољној прогнози и ретко очекују смрт као резултат болести, други дају неповољну прогнозу, која претпоставља стопу смрти од око десет процената, посебно за децу и самим тим хронични облик,

Компликације

У већини случајева Цеелен-Геллерстедт синдром изазива поремећаје дисања. Већина пацијената пати од акутне краткоће даха и врло јаког кашља. На свакодневни живот особе која је погођена озбиљно су погођени поремећаји дисања. Више није могуће бавити спортом или обављати одређене физичке активности.

Дотична особа је на тај начин ограничена у својим поступцима. Без даха може доћи до напада панике и даљег губитка свијести код многих људи. Цеелен-Геллерстедт синдром чини пацијента уморним врло лако, а такође пати од главобоље и мучнине. Умор се не може надокнадити сном.

У тежим случајевима, крварење може да оштети и плућа. Само оштећење је неповратно и медицинским третманом не може се повратити. Циљано лечење није могуће код Цеелен-Геллерстедт синдрома. Најчешће се лекови дају током акутних фаза синдрома за ублажавање симптома.

У случају нетолеранције или алергија особа која је погођена мора обратити пажњу на одређену исхрану и ограничена је у уносу хране. Сам третман не доводи до компликација, али не може се постићи потпуно излечење.У најгорем случају, трансплантација плућа мора се извршити да би се пацијент одржао жив. Различите компликације могу настати јер ови поступци нису добро истражени.

Када треба ићи код лекара?

Треба хитно консултовати лекара у случају кашља и недостатка даха, који се углавном јављају током физичког напора. Ако се ови симптоми понављају и не могу се пратити ни са једним другим узроком, може доћи до озбиљне болести попут Цеелен-Геллерстедт синдрома. Као део медицинске дијагнозе може се разјаснити да ли је у ствари болест плућа - тада потребна терапија може се одмах започети ако је потребно.

Ако постоје неки даљи симптоми или знакови плућне фиброзе, најбоље је контактирати хитну медицинску службу. Посебно су погођени људи који пате од целијакије. Инхалациона траума изазвана инсектицидима, инфекција одређеним вирусима и други утицаји околине такође могу да промовишу развој Цеелен-Геллерстедт синдрома.

На кога се ти фактори односе, треба разговарати са лекаром о поменутим симптомима. Поред лекара опште праксе, може се позвати и специјалиста за плућа или интерниста. У хитном случају треба назвати хитну помоћ или се особа која је погођена треба одвести у клинику.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Тренутно не постоје узрочни третмани за Цеелен-Геллерстедт синдром. Терапија је према томе симптоматска и, ако је потребно, потпорна, при чему је главни фокус потпорних мера на побољшању квалитета живота оболелих и њихових рођака. Лечење лековима се углавном користи у акутним фазама болести. Нарочито лечење стероидима може потакнути симптоме у акутним фазама. Исто важи и за циклофосфамиде.

Успех терапија лековима до сада примећен је ограничен и никако није доказан у сваком случају Цеелен-Геллерстедт синдрома. Тешки облици болести такође захтевају давање имуносупресива, као што је азатиоприн изван акутних фаза. Ако постоји интолеранција на глутен, започиње и дијета без глутена.

У случају нетолеранције на лактозу, дијета такође мора бити без лактозе. У ретким случајевима може се приметити потпуна ремисија свих симптома као последица такве исхране. Ако је плућна фиброза већ постављена, често се захтева дуготрајна терапија кисеоником.

Једном када дође до терминалног респираторног затајења у плућима, коначна опција лечења је трансплантација плућа. Колико је ова могућност крунисана успехом, тешко да се може проценити због минималне истраживачке ситуације. Међутим, пошто ће болест поново напасти пресађено плуће, шанса за трансплантацију треба да се процени као мала због вероватно дугорочног успеха.

Изгледи и прогноза

Цеелен-Геллерстедт синдром не може се лечити каузално, тако да пацијенти увек зависе од симптоматског лечења. То обично може ограничити и умањити симптоме, мада је у многим случајевима неопходна доживотна терапија.

Цеелен-Геллерстедт синдром често се може превазићи прилагођеном исхраном, уколико постоји нетолеранција на глутен. Исто се обично односи на нетолеранцију на лактозу, при чему се исхрана такође прилагођава. Поред ових опција, међутим, већина пацијената зависи и од терапије кисеоником.

Ако симптоми не нестану као резултат, Цеелен-Геллерстедт синдром може се лечити само трансплантацијом плућа. Без лечења, животни век се значајно смањује, а дотична особа наставља да умире. Симптоми се могу поново појавити и након трансплантације плућа.

Међутим, вероватноћа проналаска органа донора врло је мала. Прогноза за Сиелен-Геллерстедт синдром је, дакле, релативно лоша, а такође зависи од успеха лечења леком и тачне тежине синдрома. Опћенито, третман је усмјерен на побољшање квалитета живота, јер ионако потпуно изљечење није могуће.

превенција

Узроци Цеелен-Геллерстедт синдрома још увек нису јасни. Стога се болест до сада тешко може спречити. Ако су инхалациона траума или вирусне инфекције заправо покретачки фактори, вакцинације и пажљиво руковање инсектицидима и другим отровним супстанцама могу се схватити као превентивне мере у најширем смислу.

То можете и сами

Цеелен-Геллерстедт синдром је веома ретка болест плућа, чији узроци још увек нису коначно разјашњени. Крварење у плућима вероватно је потакнуто аутоимуним процесима који су усмерени против сопственог ткива тела. Будући да узроци болести нису познати, особа погођена не може предузети било какве мере за борбу против ње. На многе симптоме се не може утицати или само безначајно утицати мере самопомоћи.

Међутим, сумња се да постоји веза између болести и одређене интолеранције на храну, посебно целијакију, и интолеранције на лактозу. Они који пате од таквих поремећаја могу их ублажити одговарајућом исхраном и тако вероватно такође позитивно утицати на ток синдрома Цеелен-Геллерстедт.

У случају интолеранције на глутен, потребно је доследно избегавати лепљиви протеин глутен. Глутен се налази у посебно високим концентрацијама у многим врстама житарица, посебно у пшеници, кашика пшенице дурум пшенице, јечму, пира, зоб, ражи, зелени пира, али и у древном зрну, камуту или шунки. Кукуруз, пиринач, хељда и просо, с друге стране, спадају у врсте житарица које не садрже глутен. Амарант такође није садржан од ове супстанце. Будући да све више људи преферира дијету без глутена, чак и без медицинске потребе, сада постоји широк асортиман тјестенине, хлеба и пецива у трговинама прехрамбених производа и продавницама здраве хране који су погодни и за особе са целијакијом.

Особе које пате од интолеранције на лактозу требало би да се упознају са веганским алтернативама млечним производима. И овде је асортиман врло широк и квалитетан. Доступни су и млечни производи без лактозе.