Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом

У еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом долази до грануломатозне упале малих крвних судова. Ткиво пролази еозинофилним гранулоцитима.

Шта је еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом?

Симптоми еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом појављују се у неколико фаза. Хроничне респираторне болести настају на почетку ЕГПА.
© Тања Ессер - стоцк.адобе.цом

У ранијим временима еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (ЕГПА) такође као Цхург-Страуссов синдром (ЦСС) познато. Патолози Јакоб Цхург (1910-2005) и Лотте Страусс (1913-1985) били су имењаци. У овом тренутку, међутим, болест се назива еозинофилна грануломатоза са скраћеним полиангиитисом или ЕГПА.

Еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом (упала крвних судова) је ретка болест која је један од васкулитида повезаних са АНЦА (ААВ). АНЦА је скраћеница за анти-неутрофилна цитоплазматска антитела. АНЦА-повезани васкулитис је системска болест која може захватити готово сваки орган.

Типична карактеристика ЕГПА је захватање плућа, што је видљиво кроз симптоме астме. Као део еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом јавља се грануломатозна (у облику гранула) упала малих и средњих крвних судова. Ткиво је инфилтрирано од еозинофила (инфламаторних ћелија), подскупина белих крвних зрнаца.

Због тога се упала крвних жила јавља као имуна реакција. Жене имају двоструко већу шансу да развију ЕГПА од мушкараца. У већини случајева болест се јавља између 40 и 50 година. Инциденција је један до два нова случаја на милион становника сваке године.

узрока

Шта још узрокује еозинофилну грануломатозу са полиангиитисом још увек није познато. Разни љекари сумњају да је то узроковано неисправношћу властитог одбрамбеног система. Чини се да алергијске предиспозиције играју посебну улогу.

ЕГПА је нарочито уобичајена код људи који пате од бронхијалне астме или других алергија. Поред тога, употреба одређених лекова као што је монтелукаст сматра се фактором ризика за развој Цхург-Страуссовог синдрома. Упечатљива чињеница је чињеница да оштећење крвних судова узрокује ИгЕ антитела. Поред тога, болест увек почиње у дисајним путевима, што указује на комплексну имунолошку болест.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом појављују се у неколико фаза. Хроничне респираторне болести настају на почетку ЕГПА. То може бити астма, алергијски цурење из носа (ринитис) или инфекција синуса (синуситис).

Док постоји еродиран носни септум у носу, у синусима се јављају полипи. Бронхијална астма се такође јавља касније. У другој фази ЕГПА долази до еозинофилије крви и ткива. Стварна системска болест се појављује тек када се васкулитис појави у малим крвним судовима.

У већини случајева прате је екстраваскуларна гранулома или хипереосинофилија. Још није могуће разјаснити који фактори узрокују различите фазе болести. Пошто се еозинофилна грануломатоза са полиангиитисом може јавити у свим органима, захваћен је и гастроинтестинални тракт.

То је приметно кроз симптоме сличне коликима, пролив, мучнину и повраћање. Надаље, могућа је упала коронарних артерија или срчаног мишића која може довести до срчане инсуфицијенције или чак до срчаног удара. Није неуобичајено да се опажа појединачно оштећење нерва, које је праћено оштрим боловима, укоченошћу и парализом.

Ако је кожа уплетена, то ће довести до крварења величине чворића или чира. Остали могући привремени симптоми су грозница, блага упала плућа, умор и губитак тежине.

Дијагноза и курс

Прва сумња на еозинофилну грануломатозу са полиангиитисом јавља се код пацијената са астмом када пате од других симптома, попут оштећења живаца или срчаних проблема. Да би се осигурала дијагноза, узорци ткива узимају се из подручја срца, живаца или погођених подручја коже.

Васкулитис се може препознати по типичном саставу инфламаторних ћелија. Крвни тест открива повећане вредности еозинофилних гранулоцита, што је типичан налаз. Друга индикација је нагомилавање ИгЕ антитела. Они се могу наћи код око 40 процената свих пацијената.

Методе снимања, као што су рентгенски преглед, рачунарска томографија (ЦТ) или магнетна резонанца (МРТ), користе се за дијагнозу жаришта болести у параназалним синусима, плућима или срцу које нису видљиве. Очекивано трајање живота пацијената с ЕГПА значајно је побољшано последњих година кроз имуносупресивне третмане.

Међутим, релапси су чести, па је потребан строг надзор. Уз оптимални третман, 5-годишња стопа преживљавања је већа од 80 процената. Међутим, неки пацијенти умиру од срчаних удара или затајења срца.

Компликације

По правилу, болест изазива симптоме и компликације у дисајним путевима. Пацијент може такође да пати од упале носа и синуса, што компликује свакодневицу и смањује квалитет живота. Често се развијају и полипи, који отежавају дисање.

Због смањеног снабдевања кисеоником, више се не могу изводити напорне активности и особа која је погођена може изгубити свест. Такође су погођени срце и гастроинтестинални тракт, што може довести до затајења срца. У најгорем случају то може довести до срчаног удара, а на крају и до смрти. Општи осећај болести такође доводи до врућице и губитка апетита, што може довести до губитка тежине. У многим случајевима се јавља и пнеумонија.

Лечење је обично узрочно уз помоћ антибиотика и успешно је после само неколико дана. Међутим, рано је лечење неопходно да би се спречиле последичне штете и друге компликације. Не постоји скраћени животни век. До компликација може доћи ако дође до рецидива и пацијент се опет разболи од те болести.

Када треба ићи код лекара?

Ако се појаве сметње дисања, треба започети медицински преглед. Ако осјетите паузе у дисању, краткоћу даха или прекиде у дисању, постоји разлог за забринутост. Посета лекара је неопходна, јер трајни недостатак довода кисеоника у организам прети по живот опасно стање. Може доћи до затајења органа, што је повезано са непоправљивом и доживотном штетом.

Ако се поремећаји спавања јаве са истодобном краткоћом даха, потребно је лекара што пре. Ако имате висок крвни притисак, проблеме са срчаним ритмом, палпитације, поремећаји концентрације или дефицит пажње, потребно је консултовати лекара. Жалбе на синус морају се испитати и лечити чим потрају неколико дана или се повећавају интензитет.

Ако имате симптоме желуца или црева, неопходна је посета лекару. Ако се симптоми мучнине, повраћања или дијареје више пута појаве, потребно је консултовати лекара. У случају бола, грчева или парализе по целом телу, лекар се мора што пре обратити лекару.

У тежим случајевима, ако се не лечи, прети коматозно стање. Стегнутост удова сматра се необичном и треба је медицински проценити. Ако се појаве чиреви, отеклина или општи осећај болести, неопходна је посета лекару. У случају нежељеног губитка тежине, сталног исцрпљивања или осећаја физичке слабости, треба започети лекарски преглед.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

У раним фазама еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом, пацијенту се дају антибиотици попут триметоприма или сулфаметоксазола. Поред тога, анти-инфламаторни кортикостероиди се дају у малим дозама, што доводи до побољшања код две трећине свих пацијената.

У напредном стадијуму, пацијенти примају и имуносупресиве поред кортикостероида. Ако је ток болести тежак, лечење кортикостероидним шоком сматра се обећавајућим. Високе дозе кортикостероида дају се у облику инфузије у року од неколико дана. Имуноглобулини се такође могу користити ако овај третман није успешан.

Ако се упала може зауставити давањем лекова, доза кортизона се постепено смањује на најмању могућу дозу. На овај начин, ЕГПА се може трајно сузбити код већине пацијената.

Изгледи и прогноза

Прогноза за еозинофилну грануломатозу са полиангиитисом - раније познат и као Цхург-Страуссов синдром - драматично варира. Прогноза је лошија, више органа је погођено болешћу. Проблем је у томе што ова болест може да погоди практично све, углавном у средини живота.

Болест је описана упалним крвним судовима. Само су мала и средња пловила погођена, али има их много. Доводе до органа и снабдевају их крвљу и храњивим материјама. Ако су витални органи попут срца и мозга, бубрега или живаца погођени еозинофилном грануломатозом и полиангиитисом, постаје тешко.

Прогноза је врло лепа без лечења. Често се побољшава лечењем, али само тешким лековима. Често се користе кортикостероиди или имуносупресиви као што су азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Међутим, прогноза за еозинофилну грануломатозу и полиангиитис погоршава се даље ако се ови лекови морају узимати дуже време. Такви препарати обично имају озбиљне нежељене ефекте. Они још више слабе већ оштећени организам. Ако се лекови могу споро прекинути јер се стање побољшава, прогноза ће се такође побољшати.

Нажалост, симптоми се често враћају. Оне могу бити још горе од првог избијања болести.

превенција

Нису познате превентивне мере против еозинофилне грануломатозе са полиангиитисом. Дакле, узроци болести још увек нису могли да се утврде.

Послије његе

По правилу, не постоје посебне или директне мере и опције за даље праћење неге оболеле од ове болести. Рана дијагноза и откривање болести је првенствено важно како би се могли избећи друге компилације. Пре него што се болест открива, бољи је даљи ток обично.

Такође није могуће независно лечење, тако да особа која је погођена дефинитивно зависи од лекара. Симптоми се могу трајно ублажити правилним лечењем. Болест се обично лечи уз помоћ лекова. Особа о којој је реч зависи од исправне дозе, као и од редовног уноса лекова како би се ублажили симптоми.

Увек се треба обратити лекару ако било шта није јасно или имате било каквих питања. Такође их треба контактирати ако постоје нежељени нежељени ефекти који негативно утичу на квалитет живота дотичне особе. У многим случајевима, контакт са другим људима погођеним болешћу такође може бити користан, јер није реткост да се информације размене. Већину времена животна доб особе која је погођена не смањује овом болешћу.

То можете и сами

Да се ​​не би непотребно оптерећивали дисајни путеви, треба избегавати конзумирање никотина. Исто тако, не треба посећивати просторије у којима се у ваздуху пуши или друге загађиваче. Да бисте избегли даљу иритацију гастроинтестиналног тракта, не треба конзумирати токсине попут алкохола.

Поред тога, треба поштовати здраву исхрану и избегавати губитак килограма. Довољна количина витамина и влакана поспешује процес опоравка и спречава доток хране. Ако је могуће, треба избегавати унос угљених хидрата, животињских масти или маслиновог уља, јер они отежавају пробавни процес. Тело свакодневно треба давати довољно течности да спречи дехидрацију.

И поред умора и исцрпљености, важно је да пацијент буде редовно напољу на свежем ваздуху и довољно је активан. Да би се ојачало благостање, требало би предузети активности које промовишу радост у животу.

Размјена са људима из непосредног окружења такође помаже да се носимо са изазовима свакодневног живота. Да бисте смањили стрес, препоручљиво је да пацијент користи технике опуштања, попут јоге или медитације. Тело треба довољну количину топлоте. Због тога не препоручујемо пропух или ношење превише танке одеће.