Као што Митохондрион Израз се користи за описивање ћелијске органеле која, поред осталих функција, првенствено учествује у снабдевању енергијом ћелије путем метаболизма аденосин трифосфата. Митохондрије имају свој генетски материјал у облику митохондријске ДНК. У зависности од енергетских потреба ћелијских типова, у ћелији може да буде присутно неколико до неколико хиљада митохондрија.
Шта је митохондрион?
Митохондрион је ћелијска органела која се налази у практично свим људским ћелијама, нпр. Т. је присутан велики број до неколико хиљада. Изузетак је горњи слој коже, стратум цорнеум, који се састоји од мртвих ћелија рожнице и не садржи митохондроне.
Митохондрије су опремљене сопственим геномом, митохондријалном ДНК (мтДНА), што подупире претпоставку да су митохондрије изворно независни организми који су ушли у ендосимбиозу са ћелијама вишећелијских живих бића. Митохондрије више нису у стању да живе самостално у свом садашњем облику. Митохондрије карактеришу њихова двострука мембрана, спољна, готово глатка мембрана и унутрашња, снажно савијена мембрана, која нуди одговарајуће велику површину за биохемијске метаболичке процесе.
Између осталог, митохондрији су укључени у метаболизам такозваног респираторног ланца и циклуса лимунске киселине. У респираторном ланцу, који тече у интермембранском простору између спољне и унутрашње мембране, глукоза се метаболише за синтезу АТП-а и ћелији је доступна као енергетски носач. У циклусу са лимунском киселином, метаболички процеси који узрокују разградњу угљених хидрата, протеина и масти се спајају.
Анатомија и структура
Две мембране су карактеристичне за морфологију митохондрија, спољну мембрану која даје органели готово облик граха и унутрашњу мембрану која је снажно савијена и због тога има велику површину. Обе мембране се састоје од фосфолипидних слојева и протеина. Међутим, својства спољне мембране значајно се разликују од унутрашње.
Спољна мембрана садржи протеинске комплексе са каналима који омогућавају селективну размену супстанци између митохондрија и цитосола у ћелији. Унутрашња мембрана митохондрије типа сакулус садржи протеинске комплексе који су неопходни за "рад" респираторног ланца. Простори који настају наборима унутрашње мембране према спољашњој мембрани познати су као кристе и убрзавају метаболизам респираторног ланца.
Кристе су прекривене сићушним телима пречника 8,5 нм, која су позната као честице Ф1 или честице АТП синтазе и играју улогу у синтези АТП-а. Друга врста митохондрија назива се тип тубула, који се налази у ћелијама које синтетишу стероидне хормоне. Бројни тубули служе селективном транспорту супстанци.
Функција и задаци
Једна од најважнијих функција и задатака митохондрија је синтеза аденосин трифосфата (АТП) и ослобађање АТП-а у ћелијски матрикс, унутрашњост ћелије изван митохондрија. У сложеном ланцу реакција, енергија добијена каталитички контролисаним поступцима оксидације се накратко чува у облику АТП-а и ставља на располагање ћелијама. Дишни ланац црпи метаболичке продукте такозваног циклуса лимунске киселине - такође названог Кребсов циклус по открићу Хансу А. Кребсу.
Метаболизам Кребсовог циклуса одвија се у матрици митохондрија, тј. Унутар простора који је унутрашња мембрана затворена. Митохондрије су такође укључене у део циклуса урее који се делом одвија унутар митохондријског матрикса, а делом у цитосолу ћелије. Циклус урее користи се за уклањање продуката разградње који садрже азот, као што су. Б. да храну која садржи протеине претвара у уреу и излучује је путем бубрега. Митохондрије су такође укључене у процес контролисане ћелијске смрти или апоптозе.
То је врста самоуништења ћелије уз уредно одлагање производа разградње. Апоптоза може нпр. Б. ће бити наређен од стране имуног система када се открију озбиљни недостаци или инфекције, како би се спречиле оштећења и опасне ситуације за цео организам. Митохондрије имају способност да преузму јоне калцијума и ставе их на располагање ћелији кад је потребно. Подржавају важну функцију хомеостазе калцијума у ћелији.
Друга важна функција митохондрија је синтеза гвожђе-сумпорних кластера, који су неопходни за бројне ензиме за каталитичку контролу респираторног ланца. Синтеза гвожђе-сумпорних кластера није сувишна, тако да је основно снабдевање свих ћелија које могу да обезбеде само митохондрији.
Болести
Митохондриопатије, кварови или поремећаји метаболичких процеса митохондрија првенствено имају слабији ефекат на рад тела због смањене синтезе АТП-а.
У основи, митохондријална болест може бити последица наследних генетских оштећења или је стечена током живота. Стечене митохондријске болести су првенствено повезане са неуродегенеративним болестима као што су Алзхеимерова болест, Паркинсонова болест и АЛС, али и са дијабетесом мелитусом, гојазношћу, кардиоваскуларним болестима и одређеним врстама карцинома.
Наслеђене митохондријске болести показују широк избор манифестација, зависно од тога где у метаболичкој каскади утиче генетска оштећења. Ако се због генетских оштећења у респираторном ланцу или циклуса лимунске киселине не налазе одређени ензими који су потребни само за одређена телесна ткива, симптоми се јављају само у одговарајућим органима.
Због разних симптома које оштећење гена митохондрија може изазвати, дијагноза није лака. Пошто је обично погођен и циклус лимунске киселине, пироват се “накупља”, који тело покушава разградити алтернативним путем лактата, тако да долази до знатно повећане концентрације млечне киселине, познате као лактацидоза.
