Пемпхигус фолиацеус

Пемпхигус фолиацеус је аутоимунолошка болест коже код које ћелије имуног система разграђују протеине који везују кожу. Због тога се на кожи формирају пукотине, које се затим претварају у пликове. Лечење се врши системским давањем глукокортикоида или других лекова који сузбијају имуни систем.

Шта је пемпхигус фолиацеус?

Пацијенти са пемпхигус фолиацеус имају симптоме лабавих и брзо пукнутих пликова на спољној кожи. Основицу блистера чине плачуће, хрскаве ерозије које се полако шире и могу изазвати генерализовану еритродерму.
© артитцом - стоцк.адобе.цом

Људски одбрамбени систем препознаје патогене и друге супстанце страног порекла као претње. Након што је идентификован као странац, имуни систем започиње нападе како би се што брже отклониле све опасности по организам. Овај процес је поремећен код аутоимуних болести.

Имуни систем погођених напада телесно сопствено ткиво уместо страних супстанци. Аутоимуне болести могу бити усмерене против било којег ткива. Лекар назива оне аутоимуне дерматозе на кожи. Ат Пемпхигус фолиацеус То је аутоимуна дерматоза која изазива стварање пликова горњег слоја епидерме и може погодити друге сисарце, као и људе.

За људски пемпхигус фолиацеус, медицина разликује четири различита облика: Поред спорадичних Пемпхигус фолиацеус тип Цазенаве постоји онај који се углавном налази у Јужној Америци Пемпхигус бразилиенсис, тхе Пемпхигус себоррхоицус и тхе Пемпхигус еритхематосус. Што се тиче већине аутоимуних болести, узрок основног имунолошког поремећаја још увек није коначно разјашњен за пемпхигус фолиацеус.

узрока

Пацијенти са пемпхигус фолиацеус развијају аутоантитела која су усмерена против десмоглеина 1. Ово је протеин унутар десмосома који је пресудан за ћелијску кохезију кератиноцита унутар најудаљенијих слојева коже. Кроз реакције антиген-антитела, пацијентово тело ослобађа протеолитичке ензиме који разграђују протеине.

Заједно са протеинима, ови ензими прекидају везу између појединих ћелија коже. Пошто кожи недостаје ћелијска кохезија, кератиноцити се заокружују. Јавља се такозвана акантолиза. Као резултат тога, у епидерми настају пукотине, које касније формирају пликове. Десмоглеин 1 се појављује као протеин само у мањој мери унутар слузокоже.

Ако не успе, његову функцију у слузници надокнађује десмоглеин 3 горњих слојева слузокоже. Због тога су ефекти пемпхигус фолиацеус ограничени на спољашњу кожу. Још није разјашњено који су фактори превасходно укључени у погрешно програмирање имунолошког система. Примарне узрочне вирусне болести се расправљају, на примјер, за аутоимуне болести.

Симптоми, тегобе и знакови

Пацијенти са пемпхигус фолиацеус имају симптоме лабавих и брзо пукнутих пликова на спољној кожи. Основицу блистера чине плачуће, хрскаве ерозије које се полако шире и могу изазвати генерализовану еритродерму. Еритродерма је црвенило које може захватити цео орган коже или веће делове коже.

Ерозије пацијената са пемпхигус фолиацеус имају неугодан мирис у многим случајевима. Секрецију која се налази у блистерима разграђују бактерије чији су метаболички производи одговорни за лош мирис. Неки се пацијенти жале и на свраб или пецкање коже. Пошто трљају кожу и гребеју пликове због сврбежа, пликови се често неконтролирано шире.

Шарени мјехурићи се враћају принципу позитивног феномена Николски. У већини случајева, пликови делују на главу, лице и труп. Отисци пликова јављају се само у ретким случајевима унутар слузокоже.

Дијагноза и ток болести

Дијагнозу пемпхигус фолиацеус поставља дерматолог на основу серологије и хистопатологије. Николски знакови могу изазвати почетне сумње. Пацијентова кожа се може љуштити у активној фази, на пример применом благог тангенцијалног притиска. Аутоантитела се могу приметити у серуму и у међућелијском простору.

У каснијим фазама болести долази и до убрзане седиментације крви. Поред тога, мења се и крвна слика. Јавља се диспротеинемија. Хистопатолошки, акантолитички пликови претежно утичу на стратум гранулосум. Докази о акантози, папиломатози или инфилтрацији леукоцита често се могу наћи у дермису.

У погледу диференцијалне дијагнозе, болест се мора разликовати од дискоидног еритематозног лупуса и себороичног дерматитиса. У случају детаљне дијагнозе, дијагноза се смањује на један од четири облика болести. Као и све остале аутоимуне болести, пемпхигус фолиацеус карактерише свој индивидуални ток. То значи да се прогноза за пацијенте са болешћу не може лако генерализовати.

Компликације

Пемпхигус фолиацеус мора се хитно лечити, у супротном може доћи до већих компликација. Кожне лезије изазване аутоимуном реакцијом тела могу се проширити по целом телу без лечења и изазвати такозвану генерализовану еритродерму. Код генерализоване еритродерме, цела кожа се упали и поцрвени.

Карактеристични за процес болести су губитак топлоте и протеина, повећана пролиферација ћелија коже и ширење крвних судова. Озбиљне компликације, које могу бити чак и опасне по живот, јављају се са посебно израженим кожним реакцијама. Снажан губитак течности може изазвати дехидрацију опасну по живот. Опасни губици протеина и топлоте настају услед појачаног стварања ћелија коже и обимног лужења коже.

Даље, ширење крвних судова често доводи до тешких кардиоваскуларних болести. Стално стварање мехурића и течности такође омогућава бактеријским патогенима идеално узгајалиште. Ако се не лечи, могу се развити озбиљне инфекције, које могу бити и фаталне. Међутим, овај ризик се може појачати применом имуносупресива.

Међутим, будући да се пемпхигус фолиацеус може лечити само сузбијањем имунолошког система, антибиотици се обично дају као предострожност током лечења да се избегну озбиљне инфекције. За сада нема лечења. Имуни систем се мора непрестано сузбијати, тако да се морају предузети превентивне мере за избегавање заразних болести.

Када треба ићи код лекара?

Пошто се пемпхигус фолиацеус не излечи и у већини случајева се симптоми погоршавају, лечење од стране лекара има смисла. Симптоми се могу ограничити и ублажити лечењем. У случају пемпхигус фолиацеус, лекара треба консултовати ако се на кожи појаве пликови, који не одлазе лако и јављају се током дужег временског периода. Сврбеж или озбиљно црвенило захваћене површине коже такође може указивати на пемпхигус фолиацеус и треба га прегледати лекар.

Пошто се оболели често гребеју овом болешћу, симптоми се погоршавају. Блистери се појављују на различитим дијеловима тијела и могу знатно отежати живот пацијента. У случају ових притужби одмах се обратите лекару. Пемпхигус фолиацеус обично може да дијагностикује и лечи лекар опште праксе или дерматолог. На животни век особе која је погођена не утиче негативно.

Лечење и терапија

Примарни узрок пемпхигус фолиацеус још увек није утврђен. Из тог разлога је тешка каузална терапија. Стога се болест сматра неизлечивом болешћу без могућности каузалне терапије.

За терапију пацијента доступне су симптоматске и подржавајуће методе лечења. У суштини, симптоматска терапија за пемпхигус фолиацеус слична је лечењу пемпхигус вулгарис. Глукокортикоиди се примењују системски.

У почетку су високе дозе погодне за заустављање процеса болести. Једном када су Николски знакови негативни и оштећења на кожи почињу да зарастају, назначено је постепено смањивање дозе. Поред глукокортикоида, пацијенти могу да примају и друге имуносупресиве.

Континуирана имуносупресивна терапија је подједнако важна као и брига о кожним лезијама. Антибиотици се могу користити за спречавање компликација. Неопходно је избећи брзо укидање појединих лекова. У том контексту, рецидиви симптома су често документовани.

Изгледи и прогноза

Хронична аутоимуна болест пемпхигус фолиацеус обично доводи до смрти пет година након болести, ако се не лечи. Да би побољшали прогнозу, дерматолози често прописују холистички третман кортикостероидима, имуносупресиви, размена плазме или имуноглобулин. Третмани који би требало да доведу до смањења титра антитела обично се изводе у болничком окружењу и под надзором, како би се супротставили свим компликацијама које могу настати - укључујући и фаталне - током терапије.

Од 1950-их употреба кортикостероида током једне године довела је до бољих дугорочних изгледа за оболеле пацијенте, тако да до 80% може наставити да живи без симптома или се чак у потпуности опорави дугорочно. Они који су погођени често су ограничени у својим свакодневним активностима током и након лечења, јер морају да рачунају са више сати одсуства са посла, губитком тежине и недостатком сна. Размјена са другим погођеним особама које морају проћи кроз исту ствар може им помоћи да се носе са промјенама у свом животу.

Ипак, око 5% случајева и даље заврши смртно због последица лечења системским инфекцијама - ређе после суперинфекције лезија - и недостатка лечења. Што се пре дијагностицира болест и започне лечење, веће су шансе да ће моћи живети без симптома оболелих.

превенција

За сада не постоје обећавајуће превентивне мере против пемпхигус фолиацеус. Примарни узрочници аутоимуне болести још нису познати. Само идентификовање и затим избегавање окидача могло би представљати превентивну меру.

Послије његе

У случају пемпхигус фолиацеус, могућности непосредне праћења су у већини случајева строго ограничене. Дотична особа зависи од брзе и прије свега ране дијагнозе и лијечења ове болести тако да не настају даље компликације и нема других притужби.

Неопходно је узимати разне лекове. Увек се морају придржавати упутства лекара. Такође је важно осигурати да је доза тачна и да се редовно узима како би се симптоми исправно и трајно ублажили.

Приликом узимања антибиотика, погођени треба да имају на уму да не смеју да узимају алкохол да не би смањили њихов ефекат. Лијекове не треба брзо прекинути код пемпхигус фолиацеус. Редовни прегледи и прегледи од стране лекара су такође неопходни за праћење тренутног стања болести и за рано откривање других оштећења.

То можете и сами

Пемпхигус фолиацеус се може ублажити кортизоном, који лекар прописује у облику таблета или инфузија. Приликом узимања кортизона, пацијенти би се морали стриктно придржавати препоручених доза. Третман кортизоном штити од нове упале тако да смањују ерозије на кожи. Важно је да не непотребно иритирате захваћена подручја коже. Нежељени ефекти могу се јавити приликом узимања препарата. Управо због тога правилна доза игра тако важну улогу.

Пацијенти такође могу да прибегну мастима или лосионима да зацеле оштећену кожу. Свакако треба да послушате препоруку лекара. Пажљива, правилна нега коже спречава секундарне упале. Ако постоје и други кожни проблеми или аутоимуне болести, важно је да лекар зна за њих. На овај начин он може помоћи у идеалној адаптацији лекова.

Да би заштитили оштећену кожу, пацијенти се, наравно, не би требали огребати. Иначе ће се проблем само погоршати. Вјежбе за смиривање и добра освијештеност тијела помажу да се подручја лијече у миру. На тај начин, погођени могу мало олакшати живот. Пацијенти с алергијом требају бити посебно опрезни и што више избјегавати покретање алергије.