Тхе Питириасис рубра пиларис (ПРП) је веома ретка кожна болест која се често меша са псоријазом. Упркос сличним симптомима, овај синдром је група различитих кожних болести које нису повезане једна са другом. Питириасис рубра пиларис обично зацељује сам.
Шта је питириасис рубра пиларис?
© Романенко - стоцк.адобе.цом
Питириасис рубра пиларис представља скупни израз за различите кожне болести са истим симптомима, а у ретким случајевима може бити узрок мутација гена. Међутим, узрок је обично нејасан. Назива се и питириасис рубра пиларис Прицклеворм или Девергие болест одређен. Први пут га је описала паришка дерматологиња Марие Гуиллауме Девергие.
Болест је веома ретка. У медицинској литератури је дат са вероватноћом 1 од 1.000.000 или 1 од 500.000. Питириасис рубра пиларис није опасна болест. Али карактерише га појава сврбежних нодула на кожи на трупу и глави. Често почиње од фоликула длаке. Иритације на кожи изгледају мрљасто, са глатким преласком на равни кожни осип (еритродерма). У већини случајева болест се јавља између 40 и 60 година.
узрока
Узроци питириасис рубра пиларис у већини случајева нису познати. Првобитно се претпостављало да постоји једнолика болест која је наследна. Данас се зна да је само око пет процената свих случајева очигледно наследно. Сматра се да су мутације у ЦАРД14 гену на локацији гена 17к25.3 одговорне за болест. Насљеђивање је аутосомно доминантно. Међутим, постоје и спорадични случајеви. Међутим, ова мутација гена изазива атипични јувенилни облик болести.
Штавише, ако се овај ген наследно доминантно примењује, болест не сме увек да избије. Уместо тога, откривено је да постоји шест различитих врста Питириасис рубра пиларис:
- класични тип за одрасле
- атипични тип за одрасле
- класични малолетнички тип
- описан малолетнички тип
- атипични малолетнички тип
- ПРП повезан са ХИВ-ом
Већина случајева питириасис рубра пиларис није наследна. Међутим, тачна генеза болести није позната. Веома ретки наследни облик је знатно теже лечити од осталих облика. Сумња се да је веза са раком коже код класичног типа одраслих.
Међутим, непозната је и појава рака коже када се појави ова врста. Нека истраживања указују на неправилности у преради витамина А као узрока питириасис рубра пиларис. Али нетачна реакција имуног система се такође узима у обзир.
Симптоми, тегобе и знакови
Питириасис рубра пиларис манифестује се јарко црвеним, шиљастим чворовима на трупу, глави и екстензорима екстремитета. На кожи постоје и љускави еритеми. Чворићи обично почињу на фоликулима косе. Између чворова постоји нормална кожа, због чега иритација на кожи делује мрљу. Погођена подручја коже осећају се храпаво и имају осећај ожиљка. Такође се повећава стварање калуса на кожи.
На длановима руку не само да се повећава стварање калуса већ и пукотине на кожи попут рага. Постоји стални умјерени свраб. Опште црвенило коже може се појавити у акутној фази. Међутим, ни у једном тренутку се не јављају општи симптоми попут врућице или умора. Међутим, ток болести зависи од постојеће врсте. У најчешћем класичном типу одраслих, болест почиње тек у одраслој доби.
Симптоми нестају сами од себе након неколико година и појављују се поново само у изузетним случајевима након одређеног времена. Код атипичног типа за одрасле, симптоми се јављају и у одраслој доби. Али могу трајати двадесет или више година пре него што оду. У класичном малолетничком типу, симптоми се појављују у адолесценцији и обично поново нестају у року од годину дана. И овде се могу поново појавити.
Код дефинисаног малолетног типа, изоловани симптоми се јављају чак и код деце на длановима, лактовима, коленима и стопалима, који се поново смирују током пубертета. Атипична малолетна врста болести је генетска. Почиње пре рођења и траје неодређено. ПРП повезано са ХИВ-ом је тешко лечити.
Дијагноза и ток болести
Питириасис рубра пиларис слична је псоријази и обично се може дијагностицирати само кожном биопсијом. Већ постоје индикације за ПРП уколико лечење наводне псоријазе не доведе до успеха.
Компликације
Код питириасис рубра пиларис обољели углавном пате од различитих кожних тегоба. То пре свега имају врло негативан утицај на естетику пацијента и могу их значајно смањити. У многим случајевима пацијенти пате од комплекса инфериорности или значајно смањеног самопоштовања. Злостављање и задиркивање се такође могу појавити и имати негативан утицај на психу дотичне особе.
По правилу, обољели такође пате од јаког свраба коже због питириасис рубра пиларис, а такође и од врућице. Пацијент такође постаје уморан и исцрпљен. Сами симптоми могу нестати сами. Симптоми се смањују, посебно током пубертета.
Узрочно лечење питириасис рубра пиларис нажалост није могуће. Уз помоћ креме и масти, симптоми болести могу се значајно ублажити. По правилу нема посебних компликација. Такође је могућа и светлосна терапија која води позитивном току болести. На животни век особе оболеле не утиче болест.
Терапија и лечење
Питириасис рубра пиларис се не може излечити лечењем. Међутим, симптоми обично нестају сами. Међутим, ако дође до иритације коже, помажу топикалне креме и масти које садрже уреу и млечну киселину. Ово ће задржати кожу влажном. При оралном узимању витамина А у неким случајевима примећено је значајно побољшање симптома.
Поред тога, могу се користити лекови који успоравају раст ћелија коже. Ретиноиди ацитретин или изотретиноин су се доказали за то. Дају се усмено. Терапија УВ светлом уз додатно лечење такође обећава добре резултате.
Изгледи и прогноза
Даљи ток питириасис рубра пиларис обично веома зависи од тога када се болест препозна и колико је озбиљна код особе која је погођена. Из тог разлога, особа која је погођена треба у идеалном случају да се посаветује са лекаром што је пре могуће и започне лечење тако да нема других притужби или компликација.
Самоизлечење се обично не може догодити код питириасис рубра пиларис, тако да је лечење лекара увек неопходно. Ако се болест уопште не лечи, неће се побољшати и симптоми се могу проширити на друге делове тела и на тај начин значајно смањити квалитет живота особе на коју болују.
Лечење питириасис рубра пиларис може значајно олакшати и ограничити симптоме уз помоћ лекова и разних крема или масти. Међутим, потпуно излечење није увек могуће, тако да они који су погођени наставе да се разболе. Генерално, здрава исхрана нарочито може имати позитиван утицај на даљи ток ове болести и у неким случајевима спречава да се поново појави. Очекивано трајање живота обољеле особе се не смањује овом болешћу.
превенција
Пошто узроци питириасис рубра пиларис нису познати, нажалост, не могу се дати препоруке за њену превенцију. У сваком случају, кожу такође треба испитати на могући ризик од рака коже после појаве ПРП-а.
Послије његе
У већини случајева они оболели од питириасис рубра пиларис имају само неколико и не постоје посебне мере за директно праћење. Они који су погођени требало би да се консултују са лекаром у раној фази да болест у даљем току не доведе до компликација или других тегоба. Што се раније обрати лекару, то је бољи даљи ток болести обично.
Из тог разлога, они који су погођени требали би у првим симптомима и знаковима болести идеално да се обрате лекару. У неким случајевима симптоми нестају сами од себе, тако да није неопходна или могућа посебна накнадна нега. Међутим, у неким случајевима светлосна терапија може ублажити симптоме и побољшати квалитету живота оболеле особе.
За ублажавање симптома могу се узимати и различити лекови. Они који су погођени увек треба обратити пажњу на правилну дозу и редован унос лекова. Ако имате било каква питања или су вам нејасна, увек се прво обратите лекару. У већини случајева, питириасис рубра пиларис не смањује животни век оболеле особе и може се излечити релативно лако.
То можете и сами
Различите ретко настале кожне болести сумиране су под појмом Питириасис рубра пиларис, али саме по себи су безопасне. Ипак, погођени често много пате од њих. То се углавном дешава због пустула које се такође појављују на видљивим деловима тела и понекад тешко деформишу пацијента. Млади пацијенти могу бити злостављани или задиркивани, али старији пацијенти са питириасис рубра пиларис такође могу изгубити самопоштовање.
Стога се препоручује психотерапија или бихевиорална терапија као пратећи третман. Многи од погођених такође су групну терапију сматрали корисном јер им је омогућила да боље разумеју и процене реакције својих колега. У основи, пацијенти који пате од питириасис рубра пиларис требало би редовно да се брину о својој кожи помоћу прописаних масти. Уљне купке, лосиони који садрже уреу и / или млечну киселину и нежни пилинг такође могу побољшати тен и умањити свраб. Неки пацијенти су такође имали добра искуства са терапијама УВ светлом.
Једење здраве исхране увек је корисно код кожних болести. Готови производи и брза храна која садржи масти и шећер често су повезани са лезијама на кожи. Због тога је корисно користити свежу храну која је богата витаминима, јер они подржавају процес излечења. С обзиром да се тело детоксификује кроз кожу, између осталог, препоручљиво је избегавати токсине попут никотина и алкохола.
