Синдром променљиве имунодефицијенције

Тхе синдром променљиве имунодефицијенције, такође као Уобичајени променљиви имуни дефицит - ЦВИД - познато да је урођена имунодефицијенција. У контексту оштећења, синтеза имуноглобулина, нарочито имуноглобулин Г, је изузетно мала.

Шта је синдром променљиве имунодефицијенције?

ЦВИД или овај променљиви систем имунодефицијенције је урођена болест код које обољели имају веома мало или нема антитела. Недостатак антитела доводи до повећане осетљивости на инфекције. Пре свега, оболели пате од проблема са гастроинтестиналним трактом и инфекција дисајних путева; окидачи су бактерије.

Пораз се назива "променљив", јер се дефекти не морају увек појавити у истом делу имунолошког система. Из тог разлога, клиничка слика ЦВИД-а може варирати, што с једне стране чини лечење, а са друге стране отежава дијагнозу. У многим случајевима ЦВИД се појављује само у доби између 16 и 25 година; болест је релативно ретка, 1: 25,000.

узрока

У контексту синдрома променљиве имунодефицијенције, Б ћелије су често присутне, али неоперабилне. Из тог разлога, не може се формирати потребан број антитела да би се тело заштитило од могућих инфекција. Нажалост, пацијенти пате од (понекад већег, понекад мање) смањења класа антитела ИгА, ИгМ и ИгГ.

До сада се нису могли објаснити генетски узроци и разлог оштећења. Међутим, медицински професионалци сматрају да су синдроми променљиве имунодефицијенције подједнако погођени женама и мушкарцима. Породични кластери су већ примећени, мада лекари тренутно још увек сматрају да ЦВИД није наследан.

Симптоми, тегобе и знакови

Симптоми су подељени у следеће групе: поремећаји или проблеми са гастроинтестиналним трактом, инфекције, кожни симптоми, грануломи, хроничне респираторне инфекције, промене лимфног ткива као и тумори и аутоимуне појаве.

Инфекције укључују респираторне инфекције изазване бактеријама (Стрептоцоццус пнеумониае, Хаемопхилус инфлуензае, Моракелла цатаррхалис), упалом мозга изазваним ентеровирусима (енцефалитис) и инфекцијама мокраћних путева (микоплазма).Пролив и недовољна апсорпција хранљивих материја једнако су могући као и хроничне респираторне болести (бронхиектазија).

Као део промена у лимфном ткиву документовано је увећање слезине и увећана јетра (хепато-спленомегалија). Грануломи су такође симптоми и знакови ЦВИД-а; оне се изражавају кроз жаришта упале у телу, које углавном погађају органе (плућа, слезину, јетру) и коштану срж.

Лекар користи израз аутоимуни феномени да се односи на реактивну упалу зглобова, као и на имунолошки индукован недостатак крвних плочица; око 20 процената свих оболелих жали се на имунолошку тромбоцитопенију. Повремено се могу јавити и имунолошки индукована и пернициозна анемија. Даљњи симптоми су опадање косе, грануломи коже и такође болест на белој тачки. Тумори (тимуси, канцер желуца, малигни лимфоми) такође се могу развити.

Дијагноза и ток болести

Због понављајућих инфекција дисајних путева, лекар ће вероватно изразити сумњу да то понекад може бити синдром променљиве имунодефицијенције. Међутим, такозвани случајни налаз такође може довести до лекара који поставља дијагнозу. После сумње на дијагнозу, лекар утврђује имуноглобулине у крви.

У контексту ЦВИД-а, имуноглобулин Г је увек низак; Вредност је по правилу испод 3 г / л. У многим случајевима се, међутим, смањују и имуноглобулини А и М. Недостатак антитела је основна компонента, а такође и показатељ да је присутан синдром променљиве имунодефицијенције. Међутим, како би се дефинитивна дијагноза заиста поставила, лекар мора искључити било које друге болести које сигурно могу изазвати недостатак антитела.

Ту спадају, на пример, моноклонска репродукција такозваних имуноглобулинских светлосних ланаца (такође познатих и као мијеенце Бенце Јонес). Нефротски синдром (губитак протеина преко бубрега) и ексудативна ентеропатија (губитак протеина кроз црева) такође се морају у потпуности искључити унапред. Поред тога, врше се посебна имунолошка испитивања; на пример, мере се подразреде вредности имуноглобулина Б.

Прогноза и ток болести релативно су тешки проценити. Због ИВИГ терапије, која се нуди већ неко време, прогноза се значајно побољшала. Међутим, с временом људи који пате од синдрома променљивог имуног дефицита развију тешке болести (попут аутоимуних појава или тумора) које понекад могу драстично смањити очекивани животни век.

Компликације

Различите компликације се могу јавити у контексту синдрома променљиве имунодефицијенције, а све оне доприносе смањењу животног века. Тачне статистичке информације нису доступне. Међутим, примећено је да редовна инфузија имуноглобулина доводи до побољшања прогнозе.

Најважније компликације су јаке бактеријске упале дисајних путева, вирусне инфекције мозга, дијарејске болести изазване ламблијом или инфекције доњих мокраћних путева изазване микоплазмама. Хроничне респираторне болести могу довести до бронхиектазије, за коју је карактеристично неповратно ширење бронха хроничним гнојним бактеријским инфекцијама бронхијалног зида.

Смрт ткива (некроза) се непрестано дешава на бронхијалном зиду. Без адекватног лечења антибиотицима, ове инфекције често доводе до преране смрти. Даљње компликације су узроковане различитим аутоимуним реакцијама имунолошког система. То може довести до реактивне упале зглобова, недостатка тромбоцита у крви, хемолитичке анемије, пернициозне анемије или различитих извора упале у унутрашњим органима.

Мањак тромбоцита (тромбоцитопенија) инхибира згрушавање крви и доводи до честих крварења. Хемолитичку и пернициозну анемију карактерише снажан недостатак крви, што се може приписати повећаном распаду крви или недовољном стварању крви. И тромбоцитопенија и анемија могу да доведу до смрти у тешким случајевима.

Фокуси упале у јетри, плућима, слезини или коштаној сржи су приметни као грануломи. Коначно, у контексту синдрома променљиве имунодефицијенције, у неким случајевима се могу развити малигни лимфоми, тимоми или карцином желуца.

Када треба ићи код лекара?

Ова болест обично увек захтева лекар од лекара. Само раном дијагнозом и накнадним лечењем могу се спречити даље компликације или притужбе. Особа која је погођена треба се обратити лекару на прве знаке и обавити преглед. Ако дотична особа пати од хроничног дисања, особа треба да се консултује са лекаром. У правилу је јак кашаљ и самим тим врло мала отпорност. Повећана јетра такође може указивати на ову болест.

Многи пацијенти такође пате од губитка косе или белих тачкица које се шире по кожи по целом телу. Ако се ови симптоми наставе, потребно је консултовати лекара. Будући да болест такође значајно повећава вероватноћу тумора, треба редовно прегледати унутрашње органе да би се открили у раној фази.

По правилу, болест може дијагностиковати лекар опште праксе или интерниста. Међутим, даље лечење зависи од тачне тежине симптома, тако да се не може дати опште предвиђање. У многим случајевима, међутим, животни век особе се смањује.

Терапија и лечење

Лечење се даје само ако је неопходно или ако пацијент пати од симптома или ако су се појавиле друге болести које су се појавиле због синдрома променљиве имунодефицијенције. Међутим, пацијенти без симптома и притужби не лече се.

Пре неког времена пронађена је нова метода лечења која се заснива на поткожној или интравенској инфузији имуноглобулина. Лекар говори о ИВИГ терапији као делу лечења. Уз ИВИГ терапију, лекар даје дозу од 200 до 600 мг, у зависности од телесне тежине, сваке две до шест недеља. Ако се лекар одлучи за поткожну инфузију, користи се мања доза која се даје сваке недеље.

Циљ ИВИГ терапије је да се ниво имуноглобулина Г одржи изнад 5 г / л. Ако постоје и друга обољења која су типична за синдром варијабилног имуног дефицита, бактеријске инфекције лече се антибиотицима. Дозирање је веће; унос траје много дуже него код здравих људи.

Овде можете пронаћи лекове

превенција

Због чињенице да до сада нису могли да буду пронађени разлози који су проузроковали избијање имунодефицијенције, нису познате превентивне мере.

Послије његе

Синдром променљиве имунодефицијенције један је од ретких имунодефицијенција. Наслеђена је и узрокована мутираним хромозомима. Пораз покреће различите секундарне болести које захтевају лечење. Из тог разлога је потребна додатна нега. Синдром мањка имуности као такав не може се лечити. Стога се лечење и нега након тога протежу и на болести које су последица тога.

Циљ је, с једне стране, излечити садашњу болест, с друге стране, избећи рецидив и спречити даље физичке тегобе. Фокус је на квалитету живота особе на коју погађају. Ако пацијент не покаже никакве симптоме, није потребна ни терапија ни праћење. Облик накнадне неге зависи од болести у захваћеним органима. Пацијент се лечи одговарајућим лековима, толеранција и зарастање се прегледају као део накнадне неге.

После неге се завршава успешним отклањањем симптома. Посебан опрез потребан је код давања антибиотика, јер се они не смеју узимати током одређеног временског периода. Ако је синдром имунодефицијенције значајан емоционални терет за оболелу особу, препоручује се психотерапија поред медицинске неге. Морају се спречити депресија или афективни поремећаји, упркос хроничној наследној болести треба одржавати квалитет живота пацијента.

То можете и сами

Због слабљења имунолошког система, посебно против вирусних и бактеријских инфекција, синдром имунодефицијенције увек је изазов у ​​животу пацијента. Гама глобулини обољелих чине већину свих антитела у крвној плазми. Свака од њих има усмерен на специфичан патоген, којим је имуни систем већ нападнут и показује одговарајући имунолошки одговор преко имуноглобулина М. Прилагођавање свакодневног понашања и ефикасне мере самопомоћи захтевају да су узрочни фактори ове болести већ познати. Болест може бити генетски узрокована или покренута из одређених околности као што је озбиљан недостатак протеина или хемотерапија.

Ако су болест узрокована генетским факторима, мјере самопомоћи састоје се у томе да се држимо што даље од свих извора инфекције. То значи да се мора избегавати контакт са људима који, на пример, имају прехладу, јер имунолошки систем не може да одбрани инфективне клице које је покупио. Исто понашање је ефикасно и код синдрома стеченог имуног дефицита како не би погоршало стање болести.

У таквим случајевима, у којима други озбиљни здравствени поремећаји, попут аутоимуних болести или рака, могу бити узрок синдрома имуног недостатка, они морају да се разјасне што је пре могуће. Тек тада се ефикасно лечење против синдрома имуног недостатка може започети што је могуће раније.