Од Средњи метаболизам је такође познат као Средњи метаболизам одређен. Ово се односи на све метаболичке процесе на интерфејсу између анаболичког и катаболичког метаболизма. Поремећаји средњих метаболичких процеса углавном су последица ензимских оштећења и углавном се манифестују као болести складиштења.
Шта је средњи метаболизам?
Метаболизам (који се такође назива и метаболизам) се дели медицином на подручја анаболизма и катаболизма. Анаболизам се користи за изградњу хемијских једињења. За разградњу истог користи се и катаболимус. Трећа метаболичка реакција је то Амфиболизам. Овај термин је повезан са средњим метаболизмом.
Метаболичке реакције интермедијарног метаболизма односе се на метаболите молекулске масе испод 1000 г / мол. Ови метаболити се претварају један у другог у реакцијама средњег метаболизма. У зависности од потреба, средњи метаболизам у ту сврху извлачи метаболите из катаболизма или анаболизма. За разлику од ова два термина метаболизма, интермедијарни метаболизам није повезан ни са одређеним распадом нити сакупљањем. Амфиболизам може имати и катаболичке и анаболичке ефекте.
На крају, средњи метаболизам обухвата све метаболичке реакције које се одвијају на појединим интерфејсима између анаболизма и катаболизма. Катаболизам одговара углавном оксидативном распаду великих молекула (угљени хидрати, масти, протеини), а анаболизам је ензиматска синтеза компонената молекуларних ћелија.
Функција и задатак
Катаболизам разграђује велике молекуле хране на мање молекуле како би се ослободила енергија и сачувала у облику високоенергетских фосфатних веза као аденосин трифосфат. Катаболизам има три главне фазе. Ниво 1 одговара разбијању великих молекула храњивих састојака на поједине грађевинске блокове. На пример, полисахариди постају хексозе и пентозе. Масти се претварају у масне киселине и глицерин. Протеини се разграђују на појединачне аминокиселине. Фаза 2 одговара конверзији свих молекула створених у фази 1 у једноставније молекуле. У фази 3, производи из фазе 2 се преносе у коначну разградњу и на тај начин на оксидацију. Резултат ове фазе је угљен диоксид и вода.
Анаболизам углавном одговара процесу синтезе који резултира сложенијим и већим структурама. Како се величина и сложеност повећавају, долази до ентропијског смањења. Анаболизам зависи од снабдевања слободном енергијом коју повлачи из фосфатних веза АТП-а. Као и катаболизам, и анаболизам се јавља у три фазе. У првој фази користи мале грађевне блокове катаболичке фазе 3. Трећа фаза катаболизма је, у исто време, фаза 1 анаболизма. Катаболички и анаболички метаболички путеви нису идентични, али имају катаболички ниво 3 као спојни и централни елемент. Ова фаза стога представља уобичајени метаболички корак.
Заједнички централни пут катаболизма и анаболизма је амфиболизам. Овај централни пут има двоструку функцију и може катаболички резултирати потпуним распадом молекула, као и пружањем мањих молекула доступним анаболично као полазним материјалима за процес синтезе. Катаболизам и анаболизам се, дакле, заснивају на међусобно зависним процесима.
Први од тих процеса су узастопне ензимске реакције које доводе до накупљања и распада биомолекула. Хемијски међупродукти овог процеса називају се метаболити. Прерада супстанци у метаболите одговара интермедијарном метаболизму. Други поступак карактеризира сваку реакцију интермедијарног метаболизма и одговара размјени енергије. Ово је спајање енергије. У одређеним процесима катаболичке реакционе секвенце, хемијска енергија се чува претварањем у фосфатне везе богате енергијом. Одређене реакције у анаболичком метаболичком низу на крају извлаче ову енергију.
Болести и тегобе
Цео метаболизам нуди мноштво полазишта за одређене болести. Поремећаји средњег метаболизма могу имати фаталне и чак по живот опасне последице. Ово се односи, на пример, када се, као део средњег метаболизма, токсични метаболити складиште у виталним органима и ти органи ослабе у својој функцији. Овакви поремећаји интермедијарног метаболизма често су повезани са мутацијама које доводе до недостатка или неисправности одређених метаболичких ензима. Неравнотежа између понуде и потражње за одређеним хемијским супстанцама такође може довести до поремећаја средњег метаболизма.
Међусобни метаболички поремећаји изазвани мутацијама су, на пример, болести складиштења гликогена. Ова група болести доводи до складиштења гликогена у различитим телесним ткивима. Конверзија у глукозу је тешко или није уопште могућа за пацијенте ових болести. Узрок је мана мутација у ензимима који разграђују гликоген. Болести складиштења гликогена услед оштећења ензима укључују, на пример, вон Гиеркеову болест, Помпеову болест, Цори болест, Андерсенову болест и МцАрдлеову болест. Херс и Таруи-ова болест такође спадају у ову групу болести.
Дефекти могу да утичу на различите метаболичке ензиме, као што су глукоза-6-фосфатаза, алфа-1,4-глукозидаза и амило-1,6-глукозидаза, на пример алфа-1,4-глукан-6-гликозилтрансфераза, алфа-глукан фосфорилаза или алфа-глукан фосфорилаза и фосхофруктокиназа.
Болести складиштења изазване поремећајима интермедијарног метаболизма не морају бити гликогенозе, али могу одговарати и мукополисахаридози, липидози, сфинголипидози, хемокроматози или амилоидози. Са липидозама се у ћелијама накупљају липиди. У контексту амилоидозе, нерастворљиви протеински влакна се таложе унутарћелијски и ванћелијски. Хемохроматозу карактерише ненормално таложење гвожђа, а сфинголипидозе се заснивају на дефектима лизосомалних ензима који изазивају нагомилавање сфинголипида. Ефекти болести складиштења углавном зависе од ускладиштене материје и ткива.
