Хеерфордт-Милиус синдром

Тхе Хеерфордт-Милиус синдром је облик саркоида и самим тим грануломатозна и имунолошка упала која углавном погађа кранијалне живце. Симптоми обично нестају спонтано. Дуготрајно лечење имуносупресивима је индиковано само ако болест постане хронична.

Шта је Хеерфордт-Милиус синдром?

Хеерфордт-Милиус синдром карактерише пет главних симптома. Ови кључни симптоми укључују, на пример, смањење излучивања слине за отприлике половину.
© Адиано - стоцк.адобе.цом

Пацијенти са Хеерфордт-Милиус синдромом пате од посебног облика саркоида. Ово је грануломатозна упала која може попримити субхроничну до хроничну димензију. Саркоид се често назива инфламаторном мулти-системском болешћу која формира мале нодуле у разним органима и на тај начин покреће натпросечни имуни одговор са упалним реакцијама.

Плућа су најчешће погођена упалом. Хиларни лимфни чворови упале су се у око 95 одсто случајева. У принципу, саркоид може да изазове упалу у било којем систему органа. У посебном облику Хеерфордт-Милиус синдрома нарочито долази до упале кранијалних нерава и слојева везивног ткива у централном нервном систему.

Цхристиан Фредерицк Хеерфордт први је описао Хеерфордт-Милиус синдром 1906. године, а Јонатхан Хутцхинсон је први пут документовао саркоид пре тога. Синдром се може сумирати као врста неуросаркоидозе. Избијање се догађа између 20 и 40 година.

узрока

Као и за све друге облике саркоида, узроци Хеерфордт-Милиус синдрома у великој мери нису јасни. Откад је примећено породично нагомилавање, наука тренутно претпоставља генетске факторе за избијање болести. Укључивање околишних токсина још није искључено. Генетски ниво демонстриран је 2005. године генетским абнормалностима код пацијената са саркоидом.

Ове неправилности су мутације за које се чини да утичу на почетак болести. Према тренутним истраживањима, мутација само једног основног пара у гену БТНЛ2 на шестом хромозому може повећати вероватноћу избијања болести и до 60 процената. Овај ген утиче на имунолошке упалне реакције и активира специјализоване ћелије крви.

Ако оба пара пара мутирају на хромозомима, ризик од болести повећава се троструко. Међутим, ови резултати су нејасни и не морају се примењивати на посебне облике као што је Хеерфордт-Милиус синдром.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за парестезију и поремећај циркулације

Симптоми, тегобе и знакови

Хеерфордт-Милиус синдром карактерише пет главних симптома. Ови кључни симптоми укључују, на пример, смањење излучивања слине за отприлике половину. Изузетно сува уста са отежаним гутањем и поремећајем говора. Овај облик хипосаливације познат је и као ксеростомија. Поред тога, обично постоји увеитис.

Средња кожа очију је под утицајем упале. Осјети се страно тијело и повећава се ток суза. Пацијенти такође често пате од паротитиса, односно упале паротидних жлезда. Може се јавити и парализа лица која је обично изазвана упалом седмога кранијалног нерва.

Упалне реакције су праћене рецидивом врућице. На друге кранијалне живце често утичу упалне реакције. Поред тога, нодуларна упала може се обликовати и на менингима. Нодуларне упале се такође понекад развијају и у млечним и жлездама, али то нису међу главним симптомима Хеерфордт-Милиус синдрома.

Дијагноза и курс

Као и код свих осталих саркоидоза, дијагноза Хеерфордт-Милиус синдрома се поставља у зависности од симптома тегобе. Пре дијагнозе Хеерфордт-Милиус синдрома, пацијентима се обично дијагностицира саркоид. По правилу се ЦТ користи као метода за обраду слике. Стадијум болести може се утврдити на основу овог снимка.

Прогноза за Хеерфордт-Милиус синдром повољна је и веома повољна. У правилу се упала регресира спонтаним ремисијама. Само у ретким случајевима, болест се развија у хронични ток. Скоро никада не води хронично прогресивном току у којем више нема ремисије између напада.

Компликације

У многим случајевима, Хеерфорд-Милиус синдром не захтева лечење. Симптоми често спонтано нестају и обично се не појављују након тога. Међутим, компликације могу настати и у хроничном току. Болесна особа пати од поремећаја говора и сувоће у устима. Потешкоће с гутањем се такође јављају, тако да се гутање хране и течности не може лако догодити.

Ово може довести до дехидрације или потхрањености. Није неуобичајено да поремећаји говора, посебно код деце, доведу до малтретирања или задиркивања. То може довести до психолошких тегоба и депресије. Поред тога, разни делови лица се паралишу и пацијент се мање може носити са стресом.

Особа која се боли често се разболи од врућице и долази до упале менинга. То могу бити опасне по живот за пацијента. Симптоми Хеерфордт-Милиус синдрома могу се лечити и ограничити. Међутим, не може се предвидјети могу ли се сви приговори у потпуности ограничити. Поремећаји говора се могу лечити и исправити у терапији. Лечење обично не води даљим компликацијама или притужбама.

Када треба ићи код лекара?

Пошто Хеерфордт-Милиус синдром такође може неповратно оштетити кранијалне живце, синдром увек треба прегледати лекар. У већини случајева синдром ће се решити сам, али испитивање је ипак препоручљиво.

Потом би требало консултовати лекара ако особа пати од јаких сувих уста. Пацијенту недостаје пљувачка и постоје поремећаји говора или гутање. Хеерфордт-Милиус синдром такође доводи до осећаја страног тела у оку, мада очигледно нема страног тела у оку.

Овде је препоручљив и лекарски преглед. Поред тога, парализа на различитим деловима лица такође може указивати на Хеерфордт-Милиус синдром. Одмах треба консултовати лекара, посебно ако се та парализа настави. Дијагноза синдрома може се поставити у болници или код лекара опште праксе. У лечењу се користе разни лекови.

Љекари и терапеути из ваше околине

Лечење и терапија

Третман пацијената са Хеерфордт-Милиус синдромом зависи од симптома и стадија болести. Облик стазе је такође пресудан. Притужбе се третирају симптоматски и темеље се на систему погођених органа. По правилу, акутни релапси лече се лековима са кортикоидима, посебно глукокортикоидима попут кортизола.

Циљ лечења је инхибиција имуног система. Само у ретким случајевима пацијенти примају дуготрајну терапију имуносупресивима. Дуготрајно лечење ове врсте потребно је само у хроничним облицима болести, јер трајна инхибиција имуног система може да одложи нападе. Пошто је инхибирани имуни систем такође повезан са ризицима, користи и опасности од лекова одмеравају се од случаја до случаја.

Ако упала различитих кранијалних живаца резултира парализом или поремећајем говора и потешкоћама у гутању, пацијенту се пружа додатна говорна терапија или покретна терапија. Парализа на лицу може да се повуче и спонтано. Ово је нарочито тачно ако упала зарасте након кратког времена и тешко да је неко нервно ткиво уништено. Да би се спречила трајна хипосаливација, пацијенту се могу добити надомјесци слине који штите усну шупљину од секундарних болести попут труљења зуба.

Изгледи и прогноза

Као посебан облик саркоида, Хеерфордт-Милиус синдром има добру прогнозу. Курс је хроничан до субхроничан. Постоји релативно висока стопа спонтаног излечења, која је између 20 и 70 процената. Посебно су погођени млади између 20 и 40 година.Такође је откривено да је овај синдром развио више Афроамериканаца него поштене коже. Међутим, само око пет процената свих саркоидних пацијената пати од Хеерфордт-Милиус синдрома.

Оно што је посебно код овог облика саркоида јесте честа појава неуролошких симптома услед затајења кранијалног нерва. То доводи до парализе лица, која је повезана са типичним променама израза лица, као што су угасли углови уста или непотпуно затварање капка. Могу се јавити и поремећаји укуса. Заузврат, затајење кранијалног нерва се јавља код око 50 до 70 процената свих оболелих од Хеерфордт-Милиус синдрома. Даље се упали шареница, паротидна жлезда и орална слузница.

Смртност од Саркоида је око пет процената, углавном због плућне дисфункције. Међутим, ово се односи на све облике болести. Колико је висок смртност, посебно код Хеерфордт-Милиус синдрома, још није потврђено. Надраживање шаренице може представљати ризик за вид јер могу настати компликације попут катаракте или непрозирности стакла. Срце, кожа, зглобови, гастроинтестинални тракт, нерви и горњи дисајни путеви такође би требало да буду стално надгледани. Јер је ток болести врло променљив.

Овде можете пронаћи лекове

Лекови за парестезију и поремећај циркулације

превенција

С обзиром да је Хеерфордт-Милиус синдром вероватно узрокован комбинацијом генетске диспозиције и токсина из околине, болест се не може спречити.

Послије његе

У већини случајева особа која је погођена има веома мало праћења за Хеерфордт-Милиус синдром. Прво и најважније, мора се поставити рана дијагноза како би се могле спречити даље компликације. Само раном дијагнозом и накнадним лечењем болести може се спречити даље погоршање симптома.

Хеерфордт-Милиус синдром ни сам не може да оздрави. Уз ову болест, дотична особа обично зависи од уноса лекова. Ако нешто није јасно или имате било каква питања, увек се прво обратите лекару. Надаље, особа која је погођена треба осигурати да се редовно узима и да је доза тачна како би ублажила симптоме.

Будући да болест може довести и до потешкоћа у гутању или потешкоћа са говором, неки пацијенти са Хеерфордт-Милиус синдромом требају посебну терапију за сузбијање ових симптома. Неке од вежби са ових терапија могу се изводити и у вашем дому како бисте убрзали зарастање.

Добра орална хигијена је такође важна како би се спречиле болести. Не може се универзално предвидјети да ли ће Хеерфордт-Милиус синдром довести до смањеног животног века оболелих.

То можете и сами

Могућности самопомоћи су релативно ограничене са Хеерфордт-Милиус синдромом, тако да погођени углавном зависе од медицинског третмана како би се ублажили симптоми.

У случају хроничног течаја, потребно је узимати лекове стално. Пошто Хеерфордт-Милиус синдром често доводи до проблема са језиком, особа која је погођена може сузбити језичне поремећаје разним терапијама. Вежбе се обично могу изводити и код куће.

Надаље, упркос потешкоћама у гутању, особа која је погођена треба да осигура здраву исхрану и редовно пијење како би се избегли симптоми дехидрације или недостатка. Каријес је такође честа појава код оболелих од синдрома, тако да се ове компликације могу избећи редовним прегледима код стоматолога. Родитељи би требало да воде рачуна о редовним лекарским прегледима, посебно са децом.

Ако пацијент такође пати од парализе лица, подршка пријатеља и родбине често је потребна како би живот био угоднији. Разговори са психологом или са људима у које имате поверења такође могу помоћи у психолошким тегобама.