Вон Виллебранд фактор

Од Вон Виллебранд фактор је протеин који игра кључну улогу у згрушавању крви. У случају недостатка фактора коагулације долази до незаситних крварења.

Шта је Вон Виллебранд фактор?

Фактор Вон Виллебранд добио је име по финском интернисту Ерику Адолфу вон Виллебранду. У свом шведском раду Хередитат псеудохемофили описао је клиничку слику наследног поремећаја згрушавања крви. Касније је по њему назван Вон Виллебранд синдром.

Тек 1950-их откривено је да је дефицит протеина који скраћује време крварења био узрок Вон Виллебранд синдрома. Овај протеин се тада звао Вон Виллебранд фактор.

Вон Виллебранд фактор има директан утицај на хемостазу. Његов директан утицај ограничен је искључиво на ћелијску хемостазу, али такође утиче плазматска коагулација крви. Ако постоји недостатак фактора Вон Виллебранд, хемостаза је ослабљена. Вон Виллебрандова болест, која се често назива и Виллебранд-Јургенс синдром, је најчешћа наследна хемофилија у свету. Процењује се да је 800 од 100.000 људи погођено. Међутим, само два процента имају значајне симптоме.

Функција, ефекат и задаци

Вон Виллебранд фактор је протеин протеина фактор згрушавања крви ВИИИ Фактор коагулације ВИИИ је антихемофилни глобулин А. Фактор Вон Виллебранд циркулише у крви заједно са фактором ВИИИ. Формирање комплекса штити фактор коагулације од протеолизе, тј. Од распада протеина.

У телу се Вон Виллебранд фактор може везати за Вон Виллебранд рецептор. Овај рецептор, који се састоји од гликопротеина Иб / ИБ, седи на површинама крвних плочица (тромбоцита). Вон Виллебранд фактор такође може да се придржава протеина такозваног субендотелног матрикса. Субендотелни матрикс је смештен директно испод половине горњег слоја васкуларне облоге. У случају повреда, Вон Виллебранд фактор се може везати за протеине или тромбоците. Дјелује као адхезивни протеин и ствара везу између тромбоцита и повреде.

Као резултат, фактор Вон Виллебранд активира примарну хемостазу. Тромбоцити се лепе на влакна повредјене стијенке суда и тако творе танку мрежу преко ране. Тромбоцити потом ослобађају различите супстанце које помоћу хемотаксије привлаче више тромбоцита. У исто време, ове супстанце осигуравају сужење крвних судова и мање крви. Активирани тромбоцити се накупљају и стварају чеп који привремено затвара рану. Овај поступак првог заустављања крварења познат је као ћелијска или примарна хемостаза.

Образовање, појава, својства и оптималне вредности

Вон Виллебранд фактор производе мегакариоцити и ендотелне ћелије унутрашње стијенке крвних судова. Мегакариоцити су џиновске ћелије које се углавном налазе у коштаној сржи. Они су прекурсорске ћелије крвних плочица. Тромбоцити су сужења мегакариоцита. Садрже фактор Вон Виллебранд у својим α-гранулама.

Систем фактора Вон Виллебранд мери се у крви са различитим вредностима заједно са вредностима фактора ВИИИ. Израз вВФ: Аг описује велики молекулски и мултимерни део система. Овај омјер се може схватити као стварни Вон Виллебранд фактор. Поред тога, на пример, може се одредити вВФ активност.

Разликовање појединих компоненти игра улогу у дијагностици болести код које су делови система фактора Вон Виллебранд оштећени. Референтна вредност је 70-150% од норме. Вредност зависи од крвне групе. Концентрација у плазми треба да буде између 5 и 10 микрограма по литру.

Болести и поремећаји

Повишен ниво фактора Вон Виллебранд може се наћи код упале. Фактор је такозвани протеин акутне фазе. Ови протеини локализују упалу, спречавају је да се шири и подржавају сопствени одбрамбени систем тела у процесу рехабилитације.

Вон Виллебранд фактор у крви се такође може повећати код реуматских болести, аутоимуних болести и рака. Поред тога, узимање „таблете за контролу рађања“ може повећати вредност. Снижене вредности указују на присуство Вон Виллебранд-Јургенс синдрома.

Овај уобичајени поремећај згрушавања крви повезан је са повећаном тенденцијом крварења. Због тога је синдром Вон Виллебранд-Јургенс једна од хеморагичних дијатеза. У већини случајева узрок болести је наследни поремећај система фактора Вон Виллебранд. Болест се може поделити у различите типове. Тип 1 има квантитативни недостатак фактора. 80 одсто погођених припада овој групи. Обично показују прилично благе симптоме. Може се јавити дуготрајно крварење, посебно након операција. У жена је менструација повећана, а хематоми великог подручја настају у случају ударних удара.

У типу 2 постоји довољан Вон Виллебранд фактор, али он није у потпуности функционалан. То је, дакле, квалитативни недостатак. Тип 3 је најређи облик. Пацијенти типа 3 такође показују најтежи ток. Вон Виллебранд фактор потпуно недостаје код типа 3 или је смањен на мање од 5 процената.

Повећана тенденција крварења доводи до учесталих крварења из носа (епистакса), великих подручја „модрица“, дугог крварења чак и након мањих операција, повећаног менструалног крварења и крварења у зглобовима (хемартхросис). Већина пацијената са синдромом Вон Виллебранд-Јургенс не захтева дуготрајну терапију. Међутим, пацијенти треба да избегавају лекове који садрже ацетилсалицилну киселину. Они такође инхибирају функцију тромбоцита. Ако постоје честе крварења из носа, могу се користити вазоконстриктивни спрејеви за нос.

Повећана менструација може се лечити хормонским контрацептивима са већим удјелом прогестина. Код типа 3 ове мере нису довољне. У већини случајева, фактор трауме је овде замењен. Такође је могућа профилактичка замена у интервалима од два до пет дана.