Схи-Драгер синдром

Под Схи-Драгер синдром доктор описује изузетно ретку болест вегетативног или аутономног нервног система. Схи-Драгер синдром, дакле, спада у категорију неуролошких болести. Међутим, израз Схи-Драгер синдром данас се ретко користи; Лекари пре свега наводе синдром као Више атрофија система (кратак: МСА).

Шта је Схи-Драгер синдром?

Мулти-систем атрофија се манифестује поремећајима координације или се пацијент жали на моторичке поремећаје; Љекари такође више пута говоре о такозваном "ходу пингвина".
© нертхуз - стоцк.адобе.цом

Тхе Више атрофија система (МСА) или такође Схи-Драгер синдром названа, јавља се претежно у средњој одраслој доби. Израз МСА сумира неколико клиничких слика које су се пре неколико година сматрале засебном болешћу.

Из тог разлога, имена су синдром Схи-Драгер или Стриатонигрална дегенерација или такође Спорадична оливо понто атрофија мозга Појмови из прошлости. Сваке године око 4 на 100.000 људи развије више атрофија система.

узрока

Још није познато зашто и зашто се развија више атрофија система. Стручњаци углавном поделе атипични Паркинсонов синдром према неуропатолошким налазима, тако да се траже одређени критеријуми који би могли бити окидач за више атрофија система.

Међутим, у правилу се ови критеријуми могу утврдити тек након пацијентове смрти; Овде, међутим, медицински радници још увек истражују у непознатом подручју, али помоћу микроскопа покушавају да пронађу одговор на питање зашто је избила такозвана мулти-системска атрофија.

Симптоми, тегобе и знакови

Мулти-систем атрофија се манифестује поремећајима координације или се пацијент жали на моторичке поремећаје; Љекари такође више пута говоре о такозваном "ходу пингвина". Поред тога, погођени се жале на сензорне и сензорне поремећаје и настају парализу, потешкоће у гутању и проблеме са језиком.

Даљи симптоми су промене личности, јаки дрхтаји, слабост мишића као и умор и напетост. Као резултат тога, могу се појавити спастичност и нистагмус (дрхтај ока).Они који су погођени релативно су често уморни, пате од депресије и унутрашњег немира.

Дијагноза и ток болести

Током дијагнозе лекар углавном обраћа пажњу на анамнезу или боље речено. потом спроводи клинички преглед. Опис симптома и лекарско опажање обично су разлози због којих лекар релативно брзо посумња да би могло да се ради о више атрофији система.

Поврх свега, комбинација аутономних поремећаја који обично подсећају на Паркинсонове симптоме јасан је показатељ да пацијент пати од атрофије више система. Међутим, треба напоменути да је мулти-системска атрофија - због сличности са Паркинсоновим синдромима - релативно тешко одредити. Специјалисти такође често имају потешкоћа да се посвете посвећеној вишеструкој атрофији система.

Поремећаји аутономне регулације пацијента су претежно обавезни. Многи симптоми се могу или не појављују, што отежава дијагнозу. Ако заиста постоје тешки случајеви који онемогућавају лекару да буде сигуран да је проблем у атрофији вишеструких система, тестови за снимање могу помоћи. Лекар се ослања на рачунарску томографију, магнетну резонанцу или ИБЗМ-СПЕЦТ.

Помоћу ЦТ или МРИ могуће је прегледати атрофиране регије мозга. ИБЗМ-СПЕЦТ омогућава утврђивање да ли недостају било који допамински рецептори. Ако лекар није сигуран, ти поступци снимања треба да пруже доказ да је присутна вишеструка атрофија система.

Према медицинској професији, аутономни поремећаји аутономног нервног система укључују телесне процесе који људи свесно не регулишу. Ту спадају, на пример, регулација крвног притиска, пражњење бешике, као и спавање, гутање и говор. Та подручја могу створити проблеме због атрофије више система. Главни проблем ове болести је што кварови понекад доводе до тога да остаци хране продру у плућа.

Као резултат тога, развија се пнеумонија или аспирациона пнеумонија такође може покренути потенцијално животно опасно стање. Многи пацијенти који пате од атрофија вишеструких система већ су умрли од аспирационе пнеумоније. Напредак болести атрофија више система је обично негативан; Нарочито у поодмаклој фази нема шансе да се излечи или преживи атрофија вишеструких система.

Компликације

Прво и најважније, Схи-Драгер синдром доводи до тешких поремећаја координације и концентрације. Ове притужбе имају врло негативан утицај на квалитет живота дотичне особе и могу довести до значајних ограничења у свакодневном животу. Такође се могу јавити парализе или поремећаји осетљивости и често су праћени потешкоћама у говору или гутању.

Као резултат тога, нормалан унос хране и течности више није могућ пацијенту. Схи-Драгер синдром такође може довести до промена у свести и личности, мада у тешким случајевима погођени могу потпуно изгубити свест. Такође доводи до сталног умора и замора.

Већина погођених изгледа напето, па трпе дрхтавицу и немир. Такође се могу јавити психолошке притужбе или депресија. Схи-Драгер синдром обично се лечи уз помоћ лекова.

Обично нема компликација. Ако нормална исхрана више није могућа, мора се узимати кроз желудачну цев. У неким случајевима, међутим, Схи-Драгер синдром такође може довести до смрти.

Када треба ићи код лекара?

Медицински третман је увек неопходан за Схи-Драгер синдром. По правилу не може доћи до самоизлечења тако да особа која је погођена зависи од лечења од стране лекара, тако да нема смањеног очекиваног животног века. Ако пацијент пати од тешких емоционалних поремећаја, потребно је консултовати лекара. Осетљивост у органима значајно опада, тако да може доћи и до парализе или проблема са језиком.

Симптоми приликом гутања такође могу указивати на Схи-Драгер синдром и свакако их треба прегледати и лечити од лекара. Многи обољели изгледају уморно и депресивно као резултат болести и пате од мишићне слабости или јаког дрхтања. Даље, депресија или унутрашњи немир такође могу указивати на Схи-Драгер синдром и такође их треба прегледати и лечити од лекара.

Прву дијагнозу Схи-Драгер синдрома може поставити породични лекар. За даље лечење, међутим, неопходна је посета специјалисту. Не може се универзално предвидети да ли може доћи до потпуног излечења.

Терапија и лечење

Терапија је вишеструка, прилагођава се индивидуално и показује се да је прилично тешка - будући да мулти-систем атрофија може бити различита. Отприлике трећина погођених заправо реагује на терапију. Лекари углавном посежу за Л-Допа терапијом, која се такође користи код Паркинсонових пацијената. Међутим, ова терапија помаже само одређени временски период. Амантадин се такође често прописује; ово је лек који треба да помогне пацијентима са поремећајима у кретању.

Лекар мора да познаје све познате аутономне поремећаје симптоматски. Важно је да пацијент пије довољно течности или му се дају лекови за крвни притисак, јер особе погођене не само да пате од поремећаја празнине, већ понекад и од врло ниског крвног притиска. Ако је лекар већ дијагностицирао депресију која се појавила у контексту атрофије више система, она се такође мора лечити.

У многим случајевима се јавља и инконтиненција; и то се лечи симптоматски. Да би се ублажила патња пацијента, ако је болест већ достигла напредну фазу, насогастрична цев се убацује или се пацијент прозрачује помоћу маске за дисање. До сада није било адресирања узрока; Међутим, тренутно се спроводи истраживање терапије која се превасходно бави давањем имуноглобулина. Терапија се заснива на ублажавању симптома, а не решавању узрока.

Овде можете пронаћи лекове

➔ Лекови против болова

превенција

Будући да до сада није познат узрок, тренутно не постоји могућност превентивних мера.

Послије његе

Код Схи-Драгер синдрома, обољели имају врло мало мјера и могућности за накнадну његу у већини случајева. Стога особа која је погођена треба да се консултује са лекаром у раној фази да у даљем току не буде притужби или компликација, што би могло и даље да има негативан утицај на квалитет живота дотичне особе.

Пошто је то генетска болест, не постоји потпуно излечење. Међутим, ако особа треба пре свега да прође генетско тестирање и саветовање, како би се спречило поновно појављивање Схи-Драгер синдрома у потомству. Многи симптоми се могу релативно добро ублажити и ограничити узимањем различитих лекова.

Редовни унос и правилна доза морају се увек поштовати како би се симптоми правилно ограничили. Ако имате било каквих питања или нежељених ефеката, увек се прво обратите лекару. Поред тога, редовне провере су веома важне током живота особе на коју се ради како би се откриле друге штете на телу у раној фази. У неким случајевима, Схи-Драгер синдром такође смањује животни век оболелих.

То можете и сами

Узроци Схи-Драгер синдрома нажалост још увек нису познати. Због тога тренутно није могуће излечење или успоравање болести. Живјети са Схи-Драгер синдромом значи омогућити и користити прилагођена помагала како се одговарајућа ограничења повећавају. Физичка неусклађеност, дрхтање и слабост мишића требају бити побољшани и праћени физиотерапијским третманима.

Помоћна средства за негу која се користе за кретање могу омогућити и промовисати учешће у друштвеном животу током одређеног временског периода. Повећавање језичких ограничења требало би побољшати или их одржати стабилним колико је то могуће пратећим третманима логопедске терапије. То значи да комуникација с ограничењима остаје неко време могућа.

Што се тиче немира и депресије, покрети и лагане спортске активности се, наравно, препоручују у оквиру могућности пацијента. У том контексту треба користити и мере радне терапије и радне терапије, као што су музичка терапија, мирисна терапија, ароматерапија и Сноезелен.

Како више није могуће да пацијент у каснијој фази узима храну и течност, неопходна су свакодневна помагала са материјалима. О променама свести и личности у целини треба разговарати са пацијентовим непосредним окружењем. То је једини начин да се адекватно одговори на понашања која покрећу неразумевање.