Промиелоцитна леукемија

У Промиелоцитна леукемија то је акутни облик леукемије изазване неоплазијом у црвеној коштаној сржи. Ово доводи до неконтролисаног повећања промеелоцита, незрелог прекурсора белих крвних зрнаца, леукоцита. Третман и средње шансе за преживљавање промеелоцитне леукемије још увек се сматрају лошима.

Шта је Промиелоцитиц Леукемиа?

Тхе Промиелоцитна леукемија, ПМЛ, представља посебан облик акутне мијелоидне леукемије, АМЛ. Карактерише га чињеница да се у крвотоку може открити више незрелих белих крвних зрнаца. Промиелоцити су ћелије коштане сржи које се обично не налазе у крви.

Код ПМЛ-а, међутим, овај ћелијски тип се претјерано формира у коштаној сржи и пушта се у слободни крвоток из разлога који још нису јасни. Овај облик неоплазме карактерише врло специфичан, карактеристичан облик незрелих белих крвних зрнаца, који се називају и експлозијама.

Промиелоцитна леукемија чини само око пет процената свих нових дијагноза акутне мијелоидне леукемије, тако да је овај облик леукемије редак. Када избијају ПМЛ, могу се утврдити етничке и регионалне фреквенције, за које, међутим, још увек нема веродостојног објашњења.

Углавном су погођени адолесценти и млади одрасли људи, јер се након 60. године стопа инциденције значајно смањује. Промиелоцитна леукемија мање или више погађа жене и мушкарце.

узрока

Још увек није познат јасан распоред узрока развоја и избијања промеелоцитне леукемије. Већа инциденција може се приметити у Централној и Јужној Америци, Италији и Шпанији, за шта такође није познат разлог. Међутим, постоје индикације за такозване хромозомске аберације, које би могле бити директно укључене у развој промеелоцитне леукемије.

Присуство одређене транслокације хромосома или одговарајућег фузионисаног гена сматра се дијагностичким. Поред тога, пронађене су и друге молекуларне варијанте, које се, међутим, дешавају још ређе. Међутим, ове типичне хромозомске промене не јављају се код свих пацијената са промиелоцитном леукемијом.

Стога је и ово недовољно као једини критеријум за утврђивање узрока. Теорија о повећаном породичном накупљању клиничке слике у међувремену је поново одбачена. Развој ПМЛ-а увек започиње у црвеној коштаној сржи, где се развијају независни, аутономни клонови, који неконтролисано производе бела крвна зрнца, тј. Типична за малигну ћелију тумора.

Симптоми, тегобе и знакови

Промиелоцитна леукемија је облик акутне леукемије и зато је увек хематолошки хитни случај који захтева хитну медицинску интервенцију. Због неоплазије незрелих белих крвних зрнаца у коштаној сржи, производња тромбоцита, крвних плочица је у великој мери потиснута.

Због тога постоји повећана тенденција да се крвари рано као најважнији дијагностички критеријум. Ова тенденција крварења је такође редовно повезана са израженим поремећајем згрушавања крви. Споља, ови знакови болести су већ препознати по најфинијим, пунцтиформним крварењима на кожи и слузокожи, такође познатим и као петехије.

Због тога постоји ризик за живот, чак и код најмањих повреда, незаситног крварења. Већи ризик за пацијенте са промиелоцитном леукемијом долази од унутрашњих, нарочито интрацеребралних крварења, што је такође директан резултат повећане склоности крварењу.

Ако се специфичне терапијске мере не примене одмах, животи оболелих обично се не могу спасити. У раним фазама болести, много пре него што је видљива тенденција крварења, фокус је на неспецифичне симптоме. Ту спадају, на пример, наглашена бледица због анемије, смањена радна снага и умор.

Дијагноза и ток болести

Поуздана дијагноза промиелоцитне леукемије мора се поставити у хематолошкој лабораторији уз помоћ специјалисте. Светлосни микроскоп показује карактеристичну леукемијску слику са масивним појавама промеелоцита у периферној крви.

Биопсије коштане сржи, као и физиолошки прегледи људи и генетски коагулацијски органи могу потврдити дијагнозу у раној фази. Ток болести се сматра лошим, јер је то тешка клиничка слика са знатно смањеним општим стањем.

Компликације

Прво и најважније, промеелоцитна леукемија доводи до значајно повећане тенденције крварења код оболелих. Чак и мање несреће или посекотине доводе до обилног крварења. Сама коагулација крви такође је јасно поремећена у већини случајева промеелоцитном леукемијом, тако да крварење не може бити лако заустављено. У правилу, чак и мање крварење може угрозити живот ако се крварење не може зауставити.

Унутрашње крварење може се појавити и због промелоцитне леукемије и довести до озбиљних компликација и симптома. Погођени често пате од исцрпљености и умора, који се, међутим, не могу надокнадити помоћу сна. Трајна бледа настаје и због промелоцитне леукемије, а отпорност оболелих значајно се смањује због болести.

Лечење промеелоцитне леукемије обично се обавља уз помоћ лекова. Нема компликација ако се лек не предозира. Даље, постоји и позитиван ток болести. Међутим, да ли ће се очекивани животни век дотичне особе смањити промеелоцитном леукемијом обично се не може предвидети.

Када треба ићи код лекара?

Повећана склоност крварењу треба схватити као алармни сигнал за организам. Ако се чак и мање повреде не могу зауставити уобичајеним методама хемостазе, потребна је повећана будност. Лекар треба посетити што је пре могуће, будући да промеелоцитна леукемија доводи до преране смрти пацијента ако болест лоше напредује. Правовремена и свеобухватна медицинска нега од суштинског је значаја за суочавање са болешћу. Ово такође укључује рану дијагнозу и посету лекару код првих знакова здравственог проблема.

Уз то, постоји ризик од сепсе и тиме тровања крви отвореним ранама. Блед тен, брзо исцрпљеност и повећан умор знакови су поремећаја. Ако се симптоми појаве изненада или се споро развијају, потребан је лекар. Ако је све већа потреба за сном, апатија или равнодушност, постоји потреба за акцијом. Ако постоје промене у понашању, ако се слободно време смањује или постоји незаинтересованост, требало би да се консултује лекар.

Поремећаји пажње или концентрације су забрињавајући. Они указују на здравствене неправилности које је потребно истражити и лечити. О менталном или физичком паду нормалног нивоа перформанси мора се разговарати са лекаром. Смањење отпорности или повећање доживљаја стреса показатељи су којих треба да се поступа.

Лечење и терапија

Узрочник, тј. Лечење промелоцитне леукемије везано уз узроке још увек није био могућ. Сви елементи терапије усредсређени су на заустављање аутономне неоплазије незрелих белих крвних зрнаца у коштаној сржи. У ту сврху се иницијално спроводи хемотерапија високим дозама такозваним антрациклинима.

Међутим, пошто су пацијенти у смртној опасности због повећане тенденције крварења, супституциона терапија са факторима коагулације мора се одвијати паралелно. Да би се повећао број тромбоцита, селективни тромбоцитни концентрати се такође дају интравенски. Новије стратегије лечења резултат су примене алл-транс ретиноичне киселине, АТРА, која је дериват киселине витамина А.

Ова супстанца, која није хемотерапијско средство, делује на молекуларном нивоу и индукује сазревање незрелих експлозија у зрелим и функционалним белим крвним ћелијама, неутрофилима. Поред хемотерапије у великим дозама и лечења АТРА-ом, у концепт лечења су увек укључена и једињења арсена.

Антилеукемска ефикасност неких молекула арсена у лечењу акутне леукемије добро је документована. Међутим, због огромне токсичности арсена као тешког метала, било какав облик предозирања мора се строго избегавати.

превенција

Ако је пацијент преживео пет година након иницијалне дијагнозе промеелоцитне леукемије, стопа рецидива је изненађујуће мала у поређењу с другим неоплазмама коштане сржи. Битне су пажљиве контроле крвне слике и вредности коагулације. Не постоји директна превенција појаве промеелоцитне леукемије.

Међутим, здравим пацијентима средњих година може се саветовати да се редовно прегледа њихова крвна слика у склопу превентивних здравствених прегледа. Леукемијске промене приметиле би се већ рано, чак и ако није било симптома.

Послије његе

Препоручује се дуготрајно праћење пацијента након лечења промиелоцитне леукемије. Надзорна нега траје најмање десет година. За то време пацијенти се прегледају једном годишње у сврху контроле. Накнадни прегледи фокусирају се на утврђивање касне рецидиве.

Израз се односи на рецидив болести неколико година након лечења. Понављање промиелоцитне леукемије након успешне терапије веома је ретко у периоду до пет година. Међутим, постојали су изоловани случајеви касних рецидива након више од десет година. Ово објашњава дуги период накнадних прегледа.

Редовним прегледима могу се забележити касни ефекти терапије и утврдити појава секундарне леукемије или других малигних тумора. Део накнадне неге пацијената са промиелоцитном леукемијом су редовни прегледи коштане сржи свака три месеца у периоду од 12 до 18 месеци.

Трајање праћења зависи од тога да ли су пацијенти класификовани као стандардно ризични или високо ризични. Циљ овог праћења је открити било какве преостале ћелије леукемије које су можда остале у организму. Рецидиви се могу рано открити и лечити раном терапијом ако је резултат позитиван.

То можете и сами

Промиелоцитна леукемија има добру прогнозу ако се лечи на одговарајући начин. За то је веома важна помоћ пацијента. Уз консултацију са лекаром, пацијента треба лечити у специјализованом центру за леукемију. Тамо се све познате компликације могу спречити или брзо лечити одређеним мерама. Да би се леукемија препознала праводобно, пацијент би се дефинитивно морао консултовати са лекаром ако се пронађу симптоми попут сталног екстремног умора, бледости коже, грознице, сталних болова у трбуху, повећане тенденције крварења, модрица, отеклине лимфних чворова, болова у зглобовима и других чудних промена. То омогућава брже започињање терапије.

Пацијент се такође може обратити групама за самопомоћ, Деутсцхе Кребсхилфе е.В. или Деутсцхе Леукамие-унд Лимпхом-Хилфе е. В. пружају опсежне информације и на тај начин смањују страх. Многи пацијенти имају користи од чланства у групи за самопомоћ, где се размењују различита искуства у суочавању са болешћу. Ово је велико олакшање многим обољелима.Сигурност да је изљечење могуће може додатно убрзати процес оздрављења. Али чак и у тежим случајевима, ова размена може имати веома позитиван утицај на квалитет живота.

Искориштавање психолошког саветовања често помаже у спречавању депресије и других психолошких последица леукемије. Упркос озбиљној болести, здрав начин живота уз уравнотежену исхрану и боравак на свежем ваздуху такође подржава опоравак.